室管膜下巨细胞星形细胞瘤（

【病史摘要】

女，14岁，头痛3个月，无癫痫、智力低下或面部皮脂腺瘤。

【影像所见】

图3－7A，横轴面T1WI可见右侧室间孔旁类圆形等T1信号，边界清楚。图3－7B，横轴面T2WI该病灶呈长T2信号，邻近脑组织内可见水肿信号。图3－7C，增强扫描病灶明显均匀强化，边界清楚。

图3－7　室管膜下巨细胞星形细胞瘤MRI检查

【诊断和分析】

本病例诊断为室管膜下巨细胞星形细胞瘤。

影像学诊断要点：①儿童和青少年多见，发病年龄多＜20岁；②绝大多数发生于结节性硬化的患者，偶尔散发；③好发于孟氏孔附近；④可见钙化及囊变，少数可伴出血；⑤CT表现为轮廓清楚的分叶状肿块，呈混合低等密度，钙化常见，MRI表现为稍长T1长T2信号病变，幕上脑积水常见；⑥增强扫描肿瘤呈显著强化。

【鉴别诊断和误区防范】

本病需与其他脑室内肿瘤，如中枢神经细胞瘤、室管膜瘤、室管膜下瘤、脉络丛乳头状瘤等鉴别。

1．中枢神经细胞瘤

（1）多见于20～40岁。

（2）病变与透明隔关系密切，发生于侧脑室顶部，呈“瀑布样”改变。

（3）可见多发小囊变，呈“皂泡样”改变，钙化常见。

（4）增强扫描呈轻到中度不均匀强化。

2．室管膜瘤

（1）儿童多见，多位于第四脑室，呈“钻孔样生长”。

（2）幕上室管膜瘤常发生于成人，易累及脑室旁脑实质。

（3）信号不均匀，钙化常见，增强扫描呈显著强化。

3．室管膜下瘤

（1）成年人多见，常无临床症状。

（2）多位于第四脑室底部或侧脑室前角近孟氏孔附近。

（3）信号接近正常脑灰质，增强扫描多不强化。

4．脉络丛乳头状瘤

（1）儿童多见，侧脑室三角区为最常见发病部位。

（2）肿块呈分叶状或菜花状，钙化常见，常伴交通性脑积水。

（3）增强扫描呈显著不均匀强化。

【检查方法及选择】

主要影像学检查方法为CT及MRI。

【临床病理和随访】

室管膜下巨细胞星形细胞瘤属于边界清楚的星形细胞瘤，属WHO 1级。室管膜下巨细胞星形细胞瘤常为伴发于结节性硬化的少见良性星形细胞肿瘤，占结节性硬化患者的10%～15%，病理学特征为由巨噬细胞样星形细胞构成的室管膜下巨细胞星形细胞瘤与结节性硬化和错构瘤共存。肉眼所见肿瘤为边界清楚的分叶状肿块，常见钙化、囊变和丰富的血管。镜下典型者呈双核或多核星形细胞瘤，常见囊变，分化良好，可见两核或多核形成，有丝分裂罕见。

【评述】

结节性硬化的病史对于本病的诊断很重要。