发育不良性小脑神经节细胞瘤（

【病史摘要】

女，34岁，头痛，走路不稳2个月。

【影像所见】

图3－17A，CT平扫示左侧小脑半球可见低密度肿块，边界欠清，密度不均匀，第四脑室受压，侧脑室及第三脑室扩张。图3－17B、C，横轴面T1WI及T2WI示病变呈长T1长T2信号，边界尚清楚，病灶内可见分层状排列特点。图3－17D、E、F，增强扫描病变未见明显强化，病灶内分层状排列的特点更加明显。

【诊断和分析】

本病例诊断为发育不良性小脑神经节细胞瘤。

影像学诊断要点：①发生在小脑半球；②CT表现为边界不清的低或等密度占位，可以有钙化，增强扫描病变不强化。病变较大时可有占位效应，出现第四脑室受压和脑积水；③MRI T1WI呈低信号，T2WI为高信号，病灶内分层状的信号特点具有特征性。

【鉴别诊断和误区防范】

本病主要与小脑半球的毛细胞星形细胞瘤、成人髓母细胞瘤、血管母细胞瘤相鉴别。总体来说，本病具有特征性分层状排列的特点，不强化，鉴别诊断较容易。

1．毛细胞星形细胞瘤

（1）儿童和青少年多见。

（2）可以发生于小脑半球的任何部位。

（3）囊性或囊实性肿块，典型表现为大囊带有壁结节，表现为长T1长T2信号。

（4）增强扫描壁结节明显强化，囊壁大多不强化。

2．成人髓母细胞瘤

（1）发生于小脑半球。

（2）CT平扫表现为稍高密度的肿块，出血和钙化罕见，增强扫描呈中等不均匀强化。

（3）MRI表现为长T1长T2信号，信号常不均匀，囊变常见，呈中等不均匀强化。

3．血管母细胞瘤

（1）发生于40～60岁成人。

（2）表现为囊实性或实性肿块，典型表现为囊性病变伴有壁结节。

（3）增强扫描壁结节及囊壁明显强化。

【检查方法及选择】

主要检查方法为MRI，可显示病变分层状排列的信号特点，是首选检查方法。

【临床病理和随访】

发育不良性小脑神经节细胞瘤，也称Lhermitte－Duclos病，是一种少见的小脑发育异常，并非真性肿瘤。大体上受累的小脑半球弥漫性肥大，脑回增粗延伸到深层。镜下小脑皮质规则的颗粒细胞和浦肯野细胞被外层异常有鞘轴突取代，增宽的内层由聚集和排列紊乱的发育不良神经元构成。

【评述】

本病是发生在小脑半球的先天性发育异常，并非肿瘤，增强也不强化，因此与小脑半球的肿瘤性病变容易鉴别，关键是提高对本病的认识。

图3－17　发育不良性小脑神经节细胞瘤CT及MRI检查