胚胎发育不良性神经上皮瘤（

（一）病例1

【病史摘要】

女，35岁，癫痫发作1年半。

【影像所见】

图3－18A、B、C，横轴面T1WI和T2WI及冠状面T2Flair示右侧顶叶皮质及皮质下长T1长T2信号，病变信号不均匀，可见更长T2的小泡样改变，病变有占位效应，邻近脑沟变窄，右侧侧脑室受压。图3－18D、E、F，增强扫描病变未见强化。

【诊断和分析】

本病例诊断为胚胎发育不良性神经上皮瘤。

影像学诊断要点：①局灶性的病变，好发于额叶及颞叶；②主要发生于皮质，白质也可受累；③MRI表现为长T1长T2信号，信号可以不均匀，T2WI可见小泡样的高信号；④增强扫描病变无强化；⑤病变可有占位效应。

【鉴别诊断和误区防范】

本病需要与低级别星形细胞瘤鉴别。

低级别星形细胞瘤

1．通常发生于儿童和20～40岁的年轻人。

2．病变主要位于白质。

3．病变可以表现为局限性病灶，也可以表现为弥漫浸润。

4．MRI表现为长T1长T2异常信号，信号可以不均匀，可有囊变，但无坏死，15%～20%有钙化，出血及水肿少见。

5．增强扫描无强化或轻微不均匀强化。

【检查方法及选择】

主要检查方法是MRI，可以清楚显示病变的部位（皮质受累为主）、信号特点及是否强化，是首选的检查方法。

【临床病理和随访】

本病（DNET）为良性肿瘤，组织学属于WHO 1级。通常是实性的，偶尔是囊性的，典型的特征是胶质神经元成分的胶状结构，与多灶性硬结相连。受累的皮质膨大。镜下至少有以下3个特征中的一个：①特异性的胶质神经元成分；②多结节状胶质结节；③发育不良的大脑皮质。本病通常病史较长，主要表现为癫痫发作。

【评述】

本病罕见，额叶及颞叶为其好发部位，T2WI信号较高并可见小泡样的更高信号，但本病与低级别星形细胞瘤在影像上很难鉴别，最后仍需病理鉴别。

图3－18　胚胎发育不良性神经上皮瘤MRI检查

（二）病例2

【病史摘要】

男，39岁，头痛、恶心3个月，加重1个月。

【影像所见】

图3－19A、B、C，横轴面T1WI和T2WI及冠状面T2WI示右颞极可见边界相对较清楚的长T1长T2信号，主要位于皮质，白质亦受累，邻近脑沟变窄。图3－19D、E、F，增强扫描病变未见强化。

【诊断和分析】

本病例诊断：胚胎发育不良性神经上皮瘤。

其余同前述。

图3－19　胚胎发育不良性神经上皮瘤MRI检查