中枢神经细胞瘤（

【病史摘要】

女，21岁，头晕并左侧肢体无力、行走不稳2个月。

【影像所见】

图3－20A、B，横轴面T1WI、T2WI可见侧脑室室间孔及透明隔区一不规则形软组肿块影，T1WI呈低、等信号，T2WI呈等信号，病灶内见小片状长T1长T2囊变影，未见出血信号。图3－20C，矢状面T1WI可见第三脑室受压，侧脑室明显扩张。图3－20D、E、F，增强扫描病灶呈散在斑点、斑片状强化，囊变区无强化。

【诊断和分析】

本病例诊断为中枢神经细胞瘤。

影像学诊断要点：①好发于青年人，20～35岁多见，无性别差异；②主要见于侧脑室体部，多邻近或来源于透明隔；③边界清楚，常呈分叶状；④MRI信号无明显特异性，其形式与肿瘤大小有关，小者（＜20mm）主要表现为等信号，大者由于瘤体内囊变、出血、钙化而呈混杂信号，囊变多为小囊状，钙化多为丛状、不规则状等；⑤增强后肿瘤多呈不均匀轻到中度强化。

【鉴别诊断和误区防范】

本病需与室管膜瘤、脑室内脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤等相鉴别。

1．室管膜瘤

（1）常发生于5岁前。

（2）成人好发于侧脑室。

（3）不易引起脑积水，孟氏孔附近室管膜瘤除外。

（4）CT为等密度，斑点状钙化常见（约50%）。

（5）MRI T1WI为稍低信号，T2WI为稍高信号，信号因钙化、囊变、出血等而不均匀。

（6）显著不均匀强化。

图3－20　中枢神经细胞瘤MRI检查

2．脑室内脑膜瘤

（1）成人女性多见。

（2）形态规整，表面光滑。

（3）CT为等或稍高密度，MRI T1WI及T2WI为等信号。

（4）强化明显且较均匀。

3．脉络丛乳头状瘤

（1）儿童最常见在侧脑室，成人多见于第四脑室。

（2）形态不规则，典型表现呈菜花状。

（3）脑积水出现早且明显。

（4）CT多呈等或略高密度，少数为等或低等混合密度，可见点状及小片状钙化，偶见囊变，MRI T1WI多呈等或低等混合信号，T2WI为略高信号；较显著强化。

4．室管膜下巨细胞星形细胞瘤

（1）患者常伴有结节性硬化，发病多见于20岁以下的青少年。

（2）MRI可见肿瘤边缘清楚，信号均匀，增强后显著强化。

（3）CT平扫可见室管膜下多发钙化。

【检查方法及选择】

主要影像学检查方法为CT及MRI。CT显示病变内部钙化较佳，MRI可清楚地显示肿块内部血管流空及囊变区。

【临床病理和随访】

中枢神经细胞瘤属于WHO 2级，是少见的中枢神经系统良性肿瘤，起源于脑室旁残余的胚胎性基质，肿瘤细胞分化介于神经节细胞和神经母细胞之间。显微镜下见肿瘤细胞呈小圆形，边界欠清，胞核圆形或椭圆形，中枢神经细胞瘤具有特征性的纤维性基质所组成的无细胞区，可与少突胶质细胞瘤鉴别。

【评述】

对于发生在侧脑室室间孔及透明隔的肿瘤，在进行鉴别诊断时，要依其发病年龄、CT和MRI的影像学表现综合判断。