血管外皮细胞瘤（）

【病史摘要】

女，52岁，间断性头痛2年。

【影像所见】

图3－24A、B、C，横轴面T1WI、T2WI及矢状面T2WI示左侧额部大脑镰旁呈等T1等，短T2信号肿物，信号不均匀，病变周围可见长T1长T2水肿影，病变有明显的占位效应，邻近侧脑室受压，中线结构右移。图3－24D、E、F，增强扫描病变呈明显不均匀强化。

【诊断和分析】

本病例诊断为血管外皮细胞瘤。

影像学诊断要点：①成人发病，平均发病年龄为42岁，男性比女性稍多；②属于脑外肿瘤，与硬脑膜相连，极少数发生在脑实质内；③CT上表现为密度不均匀的肿块，低密度的坏死、囊变常见，增强扫描表现为明显不均匀强化；④MRI T1WI与皮质信号相仿，T2为稍高信号或等信号，信号不均匀，常可见到流空的血管信号影，增强扫描病变呈明显不均匀强化。

【鉴别诊断和误区防范】

本病应该与脑膜瘤相鉴别。

脑膜瘤：①CT表现为靠近硬脑膜的边界清楚的圆形或光滑分叶状肿块，75%表现为高密度，25%与脑实质呈等密度，25%有钙化，邻近骨质可以侵蚀或反应性增生；②MRI典型的表现为与灰质信号相仿，可以有坏死、出血、囊变，增强扫描呈明显强化；肿瘤周围有脑脊液和血管包绕，60%可见硬膜尾征。

【检查方法及选择】

主要影像学检查方法为MRI。MRI可清楚的显示病变的信号特征，与周围结构的关系，是脑内起源还是脑外的病变，为首选的检查方法。

【临床病理和随访】

血管外皮细胞瘤长期被认为是脑膜瘤的一个亚型，即血管母细胞型脑膜瘤，但它并不是起源于脑膜上皮的蛛网膜粒细胞，而是起源于毛细血管周围的细胞，因此现在已经将血管母细胞型脑膜瘤的概念去除了。组织学相当于WHO 2级或3级。大体上表现为边界清楚的、有包膜的球形肿块，质硬，与硬脑膜相连，基底可宽可窄。切面鱼肉状，灰到红棕色，可见多个血管腔。镜下密集的细胞大小一致，无特定的排列方式，胞质不明显，伴大量小血管腔和致密的网状纤维。

【评述】

本病发生于脑外，与恶性脑膜瘤鉴别困难。

图3－24　血管外皮细胞瘤MRI检查