生殖细胞瘤（）

（一）病例1

【病史摘要】

男，11岁，间断性局部发作性抽搐4个月，右侧肢体活动不便2周。

【影像所见】

图3－25A、B、C，横断位T1WI、T2WI及冠状面T2WI示左侧基底节区及左侧丘脑可见长T1长T2信号肿块，内部信号不均匀，周围可见长T1长T2水肿信号，占位效应明显，左侧侧脑室前角、后角受压。图3－25D、E、F，增强扫描病变呈明显不均匀强化。

【诊断和分析】

本病例诊断为基底节区生殖细胞瘤。

影像学诊断要点：①男性好发；②大多数患者在10～30岁；③位于中线，好发部位为下丘脑、松果体区及基底节区（5%～10%）；④CT表现为稍高密度肿块；⑤MRI典型表现为等T1等T2信号，信号均匀，增强扫描病变呈明显强化，病变也可以出现囊变，但出血、坏死罕见；⑥病变常沿脑脊液播散。

【鉴别诊断和误区防范】

下丘脑生殖细胞瘤需要与垂体大腺瘤、颅咽管瘤、下丘脑胶质瘤、鞍区脑膜瘤等相鉴别。基底节区生殖细胞瘤需要与胶质瘤、淋巴瘤等鉴别。

1．垂体大腺瘤

（1）正常的垂体形态消失，表现为垂体区肿块，可以向鞍上突出。

（2）CT表现为等密度的肿块，钙化率为1%～8%。

（3）MRI T1WI、T2WI与皮质信号相仿，当出现出血、坏死、囊变时信号可变，增强扫描病变呈明显的强化。

2．颅咽管瘤

（1）第一个发病高峰是8～12岁儿童，第二个发病高峰是40～60岁成人。

（2）70%位于鞍上和鞍内，正常的垂体呈受压改变。

（3）通常表现为囊性病变带有壁结节，CT检查常可见囊壁及壁结节的钙化，MRI信号多种多样，常见长T1长T2信号，增强扫描囊壁及壁结节呈明显强化。

（4）也可以表现为实性的肿块，呈稍长T1稍长T2信号，信号不均匀，可以有囊变，增强扫描实性部分明显强化。

3．下丘脑胶质瘤

（1）通常发生于视神经、视交叉及下丘脑。

（2）儿童及年轻人好发。

（3）通常是毛细胞星形细胞瘤。

（4）CT表现为等或低密度肿块，增强后强化较明显。

（5）MRI表现为长T1长T2信号，信号可不均匀，可囊变，增强后强化明显。

4．鞍区脑膜瘤

（1）起自蝶骨嵴、鞍隔和鞍结节。

（2）CT表现为稍高密度肿块，增强扫描呈明显均匀一致的强化。

图3－25　生殖细胞瘤MRI检查

（3）MRI T1WI表现为等信号，T2WI表现为稍低、等或稍高信号，增强扫描呈明显均匀一致强化，60%可见硬膜尾征。

5．基底节区胶质瘤

（1）低级别的胶质瘤通常发生于儿童或青年人，高级别的胶质瘤通常发生于中老年人。

（2）低级别胶质瘤表现为长T1长T2信号，有囊变时信号不均匀，通常无坏死，出血罕见，增强扫描无明显强化。

（3）高级别胶质瘤表现为混杂信号，信号不均匀，出血、水肿常见，增强扫描呈明显不均匀强化。

6．淋巴瘤

（1）可以发生于任何年龄，常见于免疫力低下的年轻人及免疫力正常的老年人。

（2）通常位于脑室旁深部白质内。

（3）CT表现为高密度，增强扫描呈明显均匀一致强化。

（4）MRI与灰质的信号相仿，常见肿块，也可以弥漫性浸润，增强扫描呈明显均匀一致的强化。

【检查方法及选择】

主要检查方法是MRI，矢状面T1WI可以显示微小的下丘脑及松果体区肿瘤，还可以显示神经垂体高信号的消失；在三处好发部位中如果有两处显示病变则基本可做出诊断，增强扫描对于病变的显示，特别对微小病变的显示非常有用，增强扫描还有利于观察脑脊液播散的情况。

【临床病理和随访】

中枢神经系统的生殖细胞瘤组织病理学改变类似起源于性腺和其他性腺外的生殖细胞肿瘤。常为实性包块，可以有小的囊性变，肿瘤质软且脆，棕白色。常没有明显的坏死和出血。镜下瘤细胞大小一致，间质常有多少不等的小淋巴细胞浸润。

【评述】

生殖细胞瘤的诊断并不困难，根据患者的性别、年龄、发病部位、肿瘤的信号特点、强化方式，是可以做出正确诊断的。

（二）病例2

【病史摘要】

男，11岁，多饮、多尿半年。

【影像所见】

图3－26A，矢状面T1WI显示下丘脑及松果体区等信号不规则肿物，正常神经垂体高信号消失。图3－26B、C、D，增强扫描上述两处病变均呈明显强化。

【诊断和分析】

本病例诊断为下丘脑及松果体区生殖细胞瘤。

其余同前述。

图3－26　生殖细胞瘤MRI检查