颅咽管瘤（）

（一）病例1

【病史摘要】

女，10岁，头痛3年，加重伴视物模糊2月余。

【影像所见】

图3－27A、B，横断面T2WI可见鞍上囊实性占位，实性部分信号混杂，见斑片状短T2信号。图3－27C、D，冠状面T2Flair显示病变呈多囊状，各囊内信号不一；双侧侧脑室明显扩张，并室管膜下间质水肿。图3－27E、F，横断面T1WI示病变实性部分呈等T1信号，囊性部分呈长T1信号。图3－27G、H，矢状面T1WI显示病变位于鞍上，压迫下丘脑及第三脑室。图3－27 I、J、K、L，增强扫描见病变实性部分及囊壁呈不均匀强化。

图3－27　颅咽管瘤MRI检查

【诊断和分析】

本病例诊断为成釉质细胞型颅咽管瘤。

影像学诊断要点：①成釉质细胞型颅咽管瘤多见于儿童，好发年龄为8～12岁；乳头型颅咽管瘤多见于成年人，好发年龄为40～60岁；②前者多为囊性或囊实混合性，囊性部分囊内无结节；后者多为实性，或以实性为主并小囊变；③囊性部分T1WI为低、等或高信号（液态胆固醇或角蛋白），在T2WI上均为高信号；实性部分信号混杂；④前者钙化常见；后者钙化少见；⑤增强后实性部分可呈结节样强化，囊壁可呈环状强化。

【鉴别诊断和误区防范】

本病需与下丘脑毛细胞星形细胞瘤鉴别。下丘脑毛细胞星形细胞瘤常发生于小儿，肿瘤为囊实性，增强扫描实性部分明显强化，但钙化少见。

【检查方法及选择】

主要影像学检查方法为CT及MRI。CT对病灶钙化显示敏感，对于本病诊断有重要意义；MRI可清楚显示病变的信号特征，尤其是对于囊变以及囊内成分的判断明显优于CT。增强扫描是必要的检查手段。

【临床病理和随访】

成釉质细胞型颅咽管瘤好发于儿童，肿瘤起源于颅咽管的胚胎残余，故肿瘤常位于鞍上，并可见鞍内受累，囊变多见，镜下可见液态胆固醇或角蛋白，囊壁薄而光整，无囊内节结。钙化常见，占70%～80%。乳头型颅咽管瘤起源于腺垂体结节部垂体细胞化生的鳞状上皮细胞，绝大部分发生于成人，肿瘤易压迫视神经或视交叉而致视力下降，压迫垂体而引起内分泌紊乱。

【评述】

CT对病灶钙化显示敏感，对于本病诊断有重要意义；对于没有钙化的成釉质细胞型颅咽管瘤需要与其他鞍上占位病变鉴别诊断。

（二）病例2

【病史摘要】

男，35岁，视力下降、多尿1月余。

【影像所见】

图3－28A、B、C，横断面T2WI、冠状面及矢状面T1WI可见鞍上占位性病变，以实性部分为主，并有部分小囊变，实性部分呈稍长T2等T1信号，未见明显脑积水。图3－28D、E、F，增强扫描病变实性部分呈显著强化，可见小囊变区。

【诊断和分析】

本病例诊断为乳头型颅咽管瘤。

其余同前述。

图3－28　颅咽管瘤MRI检查