缺血缺氧性脑病（－

【病史摘要】

男，2岁，发育迟缓，不会说话，不能独立行走。出生时有窒息史。

【影像所见】

图4－17A、B、C、D，横轴面T1WI显示双侧额叶、顶叶及侧脑室旁白质内见多发不规则长T1信号。图4－17E、F、G、H、I、J、K、L，横轴面及冠状面T2WI显示上述区域多发长T2信号，双侧侧脑室扩大。

图4－17　缺血缺氧性脑病MRI检查

【诊断和分析】

本病例诊断：结合临床，符合缺血缺氧性脑病。

影像学诊断要点：①局部缺血主要累及皮质及皮质下结构，基底节区、脑干、小脑相对少见；广泛性缺血常影响高代谢区如基底节区、已经髓鞘化或正在髓鞘化的白质及中央沟深部周围皮质；②CT表现为局部缺血急性期可见皮髓质分界消失，脑回肿胀，慢性期可见脑回萎缩及软化；广泛性缺血急性期表现为基底节区低密度影，有时可见点状出血，慢性期病灶出现负占位效应，有时可见模糊的钙化影；③MRI表现为缺血的皮质或皮质下白质内可见长T1长T2信号，急性期DWI呈高信号；④MRIS主要表现：孕37周以下乳酸峰出现为正常，孕37周后乳酸峰减低为正常，α－谷氨酸／谷氨酰胺峰的出现提示中到重度损伤，与年龄不一致的NAA峰减低提示预后不良。

【鉴别诊断和误区防范】

主要与核黄疸及代谢性疾病相鉴别。

1．核黄疸 急性期T1WI信号与大部分缺血损伤相似，但通常不累及丘脑，实验室检查可有高胆红素血症。

2．代谢性疾病 先天性主要包括线粒体脑肌病及尿素循环障碍，两者有其特殊的临床表现及实验室检查；获得性疾病主要包括：重金属如锰毒性所致基底节区损害MRI信号与缺血缺氧性脑病相似，病史有助于鉴别。

【检查方法及选择】

主要检查方法CT和MRI，MRI对缺血缺氧性脑病诊断的敏感性较CT高，DWI有一定诊断价值，MRIS对其预后的判断有一定帮助。

【临床病理和随访】

本例为临床证实。本病大体病理主要表现为：慢性部分性缺血缺氧表现为旁矢状面斑痕性脑回，广泛性缺血表现为海马、基底节区萎缩。镜下可见：孕30周以下者可见脑实质的液化吸收，孕30周以上者可见反应性胶质增生及巨噬细胞浸润。预后因脑白质损害程度而异，部分病例影像随访检查病变可消失，部分病例可发生脑萎缩。

【评述】

本病的MRI表现无特征性，围生期窒息史有助于诊断本病。