脊髓血管母细胞瘤（）

【病史摘要】

女，50岁，颈部不适3年余。

【影像所见】

图6－4A，矢状面T1WI示延髓至C5椎体水平脊髓增粗，髓内可见不均匀低信号病变，边界清楚，病灶后方可见等信号结节影。图6－4B，矢状面T2WI示病变呈不均匀高信号，后壁结节仍为等信号，病灶下方脊髓内见片状稍高信号。图6－4C，横轴面T2WI可见病灶内部信号不均匀。图6－4D、E、F，增强扫描后，病灶囊性部分及其下方水肿未见强化，后壁等信号结节明显均匀强化。

【诊断和分析】

本病例诊断为延髓下部及颈髓上段血管母细胞瘤。

影像学诊断要点：①肿瘤内有壁结节，并位于脊髓背侧；②T1WI呈混杂或低信号，T2WI呈高信号；③增强扫描后壁结节明显强化；④可形成较广泛的脊髓继发空洞。

【鉴别诊断和误区防范】

本病应与室管膜瘤及星形细胞瘤等鉴别。

1．室管膜瘤

（1）肿瘤位于脊髓中央部分。

（2）信号混杂，部分病例可在T2WI上见低信号，提示有陈旧性出血，增强扫描后可见较明显强化。

2．星形细胞瘤

（1）脊髓肿胀，T1WI示等或低信号，T2WI示高信号，出血不常见。

（2）肿瘤级别较低，但静脉注射对比剂后，多数都有强化。

【检查方法及选择】

①脊髓造影50%可见纡曲扩张的供血动脉（滋养血管）和引流静脉；②血管造影可见致密、持续的肿瘤染色和明确的引流血管；③MRI显示T2WI高信号和局部流空信号，50%～70%可见囊变或脊髓空洞，肿瘤的结节在注射造影剂后明显强化。

【临床病理和随访】

髓内血管母细胞瘤发病率低，仅占髓内肿瘤的1%～3%，平均发病年龄为20～30岁之间。肿瘤多位于胸、颈段，绝大多数发生在脊髓背侧，约10%的髓内血管母细胞瘤并有小脑血管母细胞瘤。大体上，肿瘤常无包膜，典型的髓内血管母细胞瘤可见有非常丰富血管的壁结节，周围有较大的囊腔，使脊髓弥漫增粗，软脊膜血管显著，并有较广泛的脊髓水肿及继发性脊髓空洞。显微镜下，血管母细胞瘤的特点为薄壁、紧密排列的血管夹杂有灰色的大基质细胞。

图6－4　脊髓血管母细胞瘤MRI检查

【评述】

脊髓血管母细胞瘤的肿瘤结节常位于脊髓背侧，有明显强化，见到滋养血管有助于诊断本病。