吉兰－巴雷综合征（－

【病史摘要】

女，45岁，双下肢无力20余天。

【影像所见】

图6－12A、B，矢状面T1WI及T2WI表现基本正常；图6－12C，横轴面T2WI可见脊髓神经前根稍增粗。图6－12D、E、F，增强扫描后，可见脊髓圆锥、马尾和终丝及神经根表面软脊膜弥漫异常对比增强。

【诊断和分析】

本病例诊断为吉兰－巴雷综合征。

影像学诊断要点：①平扫可正常或表现为神经根增粗；②增强扫描可见脊髓圆锥、马尾和终丝及神经根表面软脊膜弥漫、平滑的异常对比增强；③脊髓前根受累较后根明显。

【鉴别诊断和误区防范】

本病需与癌性脑脊膜炎、急性横断性脊髓炎、生理性脊膜强化等鉴别。

1．癌性脑脊膜炎

（1）有原发的肿瘤病史（脑内或脊髓内）。

（2）表面脊膜不连续的结节状强化，脊髓中央管也可见肿瘤播散。

2．急性横断性脊髓炎

（1）急性的双侧运动、感觉和自主神经功能障碍。

（2）以胸段脊髓受累为主，病变多位于脊髓中央，累及脊髓横断面的2／3以上。

（3）增强扫描病变区呈不均匀斑片状、结节状强化，可伴有脊膜强化。

3．生理性脊膜强化

（1）无临床症状。

（2）增强扫描神经根强化轻微、不连续。

【检查方法及选择】

CT对于该病诊断敏感性差，MRI平扫表现可完全正常，增强扫描为诊断该病必要的检查方法。

【临床病理和随访】

吉兰－巴雷综合征是以周围神经和神经根的脱髓鞘及血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。本病病因尚不明确，患者发病前1～4周多有非特异性病毒感染史或疫苗接种史，呈急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫，下肢常较早出现，可有感觉障碍、脑神经受累，CSF检查可见蛋白细胞分离，肌电图检查可见神经传导速度减慢，远端潜伏期延长等脱髓鞘的电生理改变。治疗主要以辅助呼吸、对症治疗及支持疗法为主，早期治疗对于改善预后有极大的意义。

图6－12　吉兰－巴雷综合征MRI检查

【评述】

本病诊断主要依靠临床表现及实验室检查；影像表现为辅助诊断，临床确诊的患者可无影像学异常。