颅内血管畸形

【概述】

颅内血管畸形是一种血管的先天发育畸形，可以分为四种类型：动静脉畸形、静脉瘤、毛细血管扩张症和海绵状血管瘤。主要的临床症状是蛛网膜下腔出血、头痛、癫以及神经系统的损伤。动静脉畸形多为单发，由扩张的供血动脉和扩张的引流静脉、畸形血管团组成，血管畸形中没有正常脑组织。海绵状血管瘤虽然常发生出血，但是量较少，临床症状很隐蔽，约60%是不定期发作的以头痛为主要症状的癫，部分会发现进行性的神经系统损伤。

【影像学表现】

1．动静脉畸形

（1）CT表现：由于脑出血是动静脉畸形的主要临床症状，所以发现动静脉畸形的往往首先是CT，畸形血管团表现多样，可以是等密度，或者混杂密度，如果伴有出血可以有高密度肿块，钙化成分常常成为考虑动静脉畸形的重要标志，增粗的引流静脉由于贴近脑表面，比较粗大，所以在平扫CT图像上较容易辨认。增强扫描是十分必要的，可以确认引流静脉的存在，表现为蛇形的高强化组织，部分病例可以辨认出增粗的供血动脉。畸形血管团多表现为不均质强化的团块，与引流静脉和供血动脉相连，有时可以看到团块内有纡曲的血管强化。较大的畸形血管团可以有占位效应，如果有血肿可以看到血肿周围的水肿带。但是断层扫描的局限性使CT难以确认供血动脉的来源以及引流静脉的归宿。

（2）MRI表现：磁共振在诊断动静脉畸形方面有着独特的优势，“流空现象”使得血管结构很容易在MRI图像上被辨认，无论在T1WI还是在T2WI上都表现为蛇形的无信号结构。

（3）脑血管造影表现：是确诊和详尽了解供血动脉及引流静脉的最佳影像学检查方法。动脉期可以显示增粗的供血动脉及其数目和来源，还可以显示畸形血管团的内部血管结构。静脉期可以明确引流静脉的数目、形态、走行和汇入静脉窦的途径（图1－13）。

图1－13　动静脉畸形DSA

A．动脉期：可见增粗的供血动脉和畸形血管团；B．静脉期：可见粗大的引流静脉

2．海绵状血管瘤

（1）CT表现：平扫为等密度或略高密度肿块，其内或少量钙化，或较多钙化，或几乎全是钙化，钙化为不均质高密度，没有灶周水肿，无明显占位效应。增强扫描大部分为轻度强化或基本无强化。

（2）MRI表现：MRI是诊断海绵状血管瘤的最佳影像学检查方法。反复的小灶性的出血使得MRI图像很有特点：T1WI上多半是等高混杂信号；T2WI表现为中心是高低混杂信号的团块，边缘是代表含铁血黄素的低信号环，不规则形态。这种表现几乎是海绵状血管瘤独有的，所以MRI的特异性非常高（图1－14）。

（3）脑血管造影表现：不是诊断海绵状血管瘤的金标准，绝大部分没有异常血管出现，偶尔可在静脉期看到轻度染色。

【诊断要点、鉴别诊断及检查方法的比较】

1．诊断要点

动静脉畸形的脑血管造影诊断要点：①见到一条或数条增粗的供血动脉；②畸形血管团；

③见到引流静脉。

海绵状血管瘤的磁共振诊断要点：①T1WI上等低高混杂信号团块；②T2WI边缘为低信号，中心为爆米花样高等低混杂信号的团块；③没有灶周水肿带。

2．鉴别诊断　动静脉畸形的CT要注意与含有钙化的肿瘤鉴别。海绵状血管瘤的CT要注意与单纯钙化以及含有钙化的胶质瘤鉴别。

图1－14　海绵状血管瘤MRI图像

A．T1加权图像：胼胝体体部混杂信号；B．T2加权图像：胼胝体体部混杂信号，边缘低信号包绕

3．检查方法的比较　动静脉畸形，脑血管造影是金标准。海绵状血管瘤，MRI是最佳选择。