【概述】
法洛四联症是发绀型先天性心脏病中最常见的一种畸形。居发绀型右向左分流先天性心脏病的首位。法洛四联症包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。20%～30%伴右位主动脉弓。血流动力学变化是由于肺动脉狭窄（为右心室漏斗部肌肉肥厚呈管状或环状狭窄）和室间隔缺损，心脏收缩期大部分血射向主动脉，且肺动脉狭窄越重，通过缺损的室间隔右向左分流量也就越大，使主动脉管径增粗，右心室射血受阻而肥厚。肺动脉内血量减少。漏斗部下方的局限性环形狭窄与肺动脉瓣膜之间形成的局限性扩张，称之为第三心室。
临床表现中常有发绀，出生后4～6个月出现，且随年龄增大而加重；并出现气短，蹲踞现象，缺氧性晕厥；胸骨左缘可闻及收缩期杂音及震颤，肺动脉第二音减弱或消失。
【影像学表现】
1．X线表现
（1）平片：典型表现是：①肺血减少，两肺门血管影细小，严重时可见两肺门区及下肺野杂乱无章、粗细不均的侧支循环影；②心影呈“木靴状”，肺动脉段凹陷，心尖圆隆、上翘；如有第三心室则肺动脉段可平直；③主动脉升弓部不同程度增宽、突出；20%～30%的病例合并右位主动脉弓（图4－23）。
（2）心血管造影
①左室和主动脉提早显影：右心室造影可在收缩期时左心室及主动脉几乎同时或稍后提早显影，主动脉前移跨在室间隔之上，升主动脉扩张。
②肺动脉狭窄：漏斗部狭窄呈管道状或局限性狭窄，后者在狭窄远端与肺动脉瓣之间可见第三心室；瓣膜狭窄收缩期可呈鱼口状突向肺动脉；肺动脉主干及其左右分支常较细小。
③可显示室间隔缺损及右心室肥厚。
2．超声 可在左心室长轴断面图及主动脉瓣水平短轴断面图上观察。
（1）二维超声心动图：在左心室长轴断面图上可见主动脉增宽、右移并骑跨在室间隔之上，主动脉前壁与室间隔不连续，出现缺损，右心室流出道狭窄。在主动脉短轴断面图上显示漏斗部狭窄，或肺动脉瓣及其左、右肺动脉处有狭窄或缩窄。右心室肥厚。
图4－23 法洛四联症X线平片
（2）M型超声心动图：在2a区波形中测量到右心室增大，室壁增厚，室间隔增厚及左心室缩小。在4区波形中测量到左心房缩小，主动脉增宽。
（3）多普勒超声心动图：可见在收缩期左、右心室血流均进入主动脉；肺动脉狭窄处的彩色血流束变细及其远端五彩镶嵌色血流。
3．CT和MRI MRI能够显示复杂型先天性心脏病的解剖异常。
【诊断要点、鉴别诊断及检查方法的比较】
1．诊断要点 ①出生后数月出现发绀，有典型杂音；②X线平片示肺少血，心影呈靴形；③超声心动图可直接显示室间隔缺损的范围，和动脉骑跨、肺动脉狭窄及血流动力学改变，多能做出明确诊断；④必要时行心脏造影。
2．鉴别诊断 一般诊断不难，但应注意与右心双出口、大动脉转位、单心室等鉴别。
3．检查方法比较 首选超声检查，必要时行MRI及心脏造影检查。
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