【摘要】：肾与输尿管先天异常较为常见且类型繁多，临床上可无症状，也可因并发症而出现梗阻、感染或结石表现。以下仅介绍较为常见的双肾盂双输尿管畸形、异位肾、单侧肾缺如和马蹄肾等类型。排泄性尿路造影显示单侧无肾影，但无法和其他病因导致的病侧不显影相鉴别。超声、CT和MRI均能清楚显示两侧肾实质下极相连及肾轴的异常。3．检查方法比较 尿路造影常可发现和诊断出多数肾输尿管先天异常，超声、CT和MRI检查常有助于进一步确诊。
【概述】
肾与输尿管先天异常较为常见且类型繁多，临床上可无症状，也可因并发症而出现梗阻、感染或结石表现。以下仅介绍较为常见的双肾盂双输尿管畸形、异位肾、单侧肾缺如和马蹄肾等类型。
【影像学表现】
1．双肾盂双输尿管畸形 即一侧或双侧肾分为上、下两部分，各自有肾盂和输尿管。排泄性尿路造影和CT增强能够清楚显示这种畸形（图9－7）。
图9－7 双肾双输尿管畸形
尿路造影检查左肾盂显示正常，右肾盂上方可见另一个显影模糊的肾盂
2．异位肾 胚胎发育中肾上升过程发生异常，多异位于盆腔，少数位于膈下，甚至于后纵隔内。排泄性尿路造影、CT和MRI增强可发现异位肾，表现类似正常肾，而位置有所不同。
3．单侧肾缺如 又称孤立肾。排泄性尿路造影显示单侧无肾影，但无法和其他病因导致的病侧不显影相鉴别。超声、CT和MRI表现缺如侧无肾结构且无异位肾，肾床被肠管等结构占据，健侧肾代偿性增大。
4．马蹄肾 多为两侧肾下极相互融合，状如马蹄。尿路造影显示两肾下极融合成峡部，肾轴由外上斜向内下，可并有肾积水和结石。超声、CT和MRI均能清楚显示两侧肾实质下极相连及肾轴的异常。
【诊断要点、鉴别诊断及检查方法的比较】
1．诊断要点 ①临床无明显症状，或因结石、感染和梗阻等出现相应症状；②尿路造影或超声、CT出现相关的异常表现。
2．鉴别诊断 低位的异位肾应与肾下垂及游走肾相鉴别；单侧肾缺如应与异位肾、先天性肾发育不良及手术后肾缺如鉴别。
3．检查方法比较 尿路造影常可发现和诊断出多数肾输尿管先天异常，超声、CT和MRI检查常有助于进一步确诊。
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