【概述】
骨巨细胞瘤又称破骨细胞瘤,是一种局部侵袭性肿瘤,目前尚难以确定骨巨细胞瘤究竟属何种细胞来源,一般认为来源于骨内无成骨倾向的间充质组织。肉眼观察肿瘤切面呈棕红色,肉样,质软,可见出血灶和含液的坏死囊腔。镜下肿瘤主要由单核基质细胞和多核巨细胞构成。根据组织学特点,可分为三级:Ⅰ级为良性,Ⅱ级为过渡型,Ⅲ级为恶性。
本病好发年龄是20~40岁,最常发生于骨骺愈合后的骨端。主要临床表现是患部疼痛、肿胀和压痛。
【影像学表现】
1.X线 肿瘤好发于骨骺愈合后的骨端,呈膨胀性、单或多房性、偏心性骨质破坏。骨壳较薄,其轮廓一般完整,其内可见纤细骨嵴,形成分房状。有的肿瘤明显膨胀,甚至可将关节对侧的另一骨端包绕起来,为本病特征之一。肿瘤常直达骨性关节面下,致骨性关节面成为肿瘤的部分骨性包壳,为本病的另一特征。肿瘤有横向膨胀的倾向,其最大径线常与骨干垂直。骨破坏区与正常骨的界限清楚但并不锐利,无硬化边。骨破坏区内无钙化和骨化影。一般无骨膜反应,或仅在骨壳与正常皮质交界处可见少量骨膜反应(图12-35A)。
良、恶性骨巨细胞瘤在X线平片上并无明确分界,以下几点提示其为恶性:①有较明显的侵袭性表现,如肿瘤与正常骨交界处模糊,有虫噬状、筛孔样骨破坏,骨性包壳和骨嵴残缺不全;②骨膜增生较显著,可有Codman三角;③软组织肿块较大,超出骨性包壳的轮廓;④患者年龄较大,疼痛持续加重,肿瘤突然生长迅速并有恶液质。
2.CT 大多数肿瘤的骨性包壳并不完整连续,但包壳外无软组织肿块影。包壳内面凹凸不平,肿瘤内密度不均,可见低密度的坏死区,有时可见液-液平面。肿瘤与骨松质的交界多清楚,但无骨质增生硬化(图12-35B)。
3.MRI 多数肿瘤边界清楚,周围无低信号环。瘤体在T1WI上呈均匀的低或中等信号,高信号区提示亚急性出血;在T2WI上,呈不均匀混杂信号,有时可见液-液平面(图12-35C,D)。增强扫描可有不同程度的强化。
图12-35 骨巨细胞瘤
A.股骨正位片:右股骨远端膨胀性骨质破坏,边界不清楚,周围无明显骨膜反应及反应性骨硬化;B.股骨CT:股骨破坏区边缘不清,骨皮质不连续,病灶内为不均匀软组织密度,周围无软组织肿块;C,D.矢状位SET1WI和脂肪抑制FSET2WI:右股骨下端卵圆形不均匀长T1、长T2信号,边界清楚
【诊断要点、鉴别诊断及检查方法的比较】
1.诊断要点 ①肿瘤发生于骨骺愈合后的骨端,紧邻关节面;②肿瘤呈偏心性、膨胀性生长,最大径线与骨干长轴垂直,病灶可延伸至骨突内;③肿瘤内有高密度纤细骨嵴,构成皂泡状外观;④肿瘤无成骨倾向(无骨膜反应、无骨质硬化)。
2.鉴别诊断
(1)骨囊肿:多发生于干骺愈合之前,位于干骺端而不在骨端。骨囊肿膨胀不如骨巨细胞瘤明显且是沿骨干长轴发展。
(2)成软骨细胞瘤:肿瘤多发生于干骺愈合前的骨骺,骨壳较厚且破坏区内可见钙化影。
(3)动脉瘤样骨囊肿:发生于长骨者多位于干骺端,软组织密度病灶多呈纵向生长,并自皮质缺损区向骨外膜下延伸,常有硬化边。CT和MRI上液-液平面更常见。
3.检查方法比较 X线平片由于简便易行,仍为本病的首选检查方法。CT可协助清楚显示骨性包壳及发生于不规则骨的肿瘤。MRI的优势在于显示肿瘤内部成分(实性或液性、出血等)、周围软组织情况、与周围神经血管的关系、关节软骨、关节腔、骨髓侵犯及有无复发等。
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