主动脉关闭不全与二尖瓣关闭不全

【病因】　收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置（瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）和左心室的结构和功能完整，其中任何部分的异常均可导致二尖瓣关闭不全（mitral incompetence）。

风湿热侵犯二尖瓣最多见的病变是瓣膜纤维化增厚，交界融合，形成单纯性二尖瓣狭窄。约1/3病例二尖瓣狭窄伴有关闭不全。单纯性二尖瓣关闭不全则较为少见，在风湿性二尖瓣病变中仅占5%左右。成年人二尖瓣关闭不全的病因，除风湿性瓣膜病外，尚有冠状动脉粥样硬化引致乳头肌梗死断裂；主动脉瓣狭窄或关闭不全引致左心室扩大的基础上发生二尖瓣关闭不全；二尖瓣瓣叶黏液样变性增厚、瓣叶伸长呈现脱垂，产生关闭不全，在二尖瓣病变的基础上并发细菌性心内膜炎引致二尖瓣关闭不全；胸部创伤引致二尖瓣关闭不全非常少见。二尖瓣交界分离术特别是闭式手术时造成瓣叶撕裂或腱索裂断，亦可产生创伤性或医源性二尖瓣关闭不全。

（一）解剖病因

1.瓣叶因素

（1）风湿性损害最为常见。

（2）二尖瓣脱垂。

（3）染性心内膜炎破坏瓣叶。

（4）厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动。

（5）先心病心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂。

2.瓣环扩大

（1）心室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣环扩大。

（2）二尖瓣环退行性变和钙化。

3.腱索　先天性或获得性腱索病变（过长、断裂缩短或融合）。

4.乳头肌　AMI合并乳头肌坏死及其他少见原因（脓肿、肉芽肿及淀粉样变等）。

（二）分类

1.慢性二尖瓣关闭不全

（1）二尖瓣脱垂（mitral valve prolapse，MVP）：是引起二尖瓣反流的常见原因。

（2）腱索断裂或连枷样瓣叶。

（3）乳头肌功能不全：由缺血性心脏病引起。

（4）风湿性心脏病。

2.急性二尖瓣关闭不全

（1）原发性乳头肌断裂。

（2）感染性心内膜炎。

（3）外伤或手术导致腱索或乳头肌断裂。

【病理】 风湿性二尖瓣狭窄并有关闭不全的病例，由于风湿热引致二尖瓣瓣膜长期反复炎变，二尖瓣瓣膜纤维化、增厚、僵硬，交界融合，造成瓣口狭窄，同时瓣叶因纤维化挛缩变形，瓣口游离缘因纤维化增厚或钙质沉积，卷曲不平整，致使前后瓣叶不能在心室收缩时对拢闭合，腱索乳头肌也因纤维化、短缩，将瓣叶向心室腔牵拉，以致瓣叶活动度受到限制，阻碍瓣膜的启闭功能，使二尖瓣既有瓣口狭窄，又有关闭不全。

单纯二尖瓣关闭不全病例，瓣膜虽有一定程度的纤维化、增厚，但瓣叶交界无融合，血流通过二尖瓣瓣口并无障碍，主要病变是二尖瓣瓣环扩大，造成瓣环扩大的原因是急性风湿性心肌炎引致左心室扩大，二尖瓣瓣环随左心室扩大而增厚，后瓣叶基部瓣环增大更为明显，致使瓣叶面积相对不足，收缩期瓣口不能闭合。如风湿热急性期时治疗得当，心肌炎愈好，左心室及瓣环缩小，并恢复正常，则关闭不全可以消失。如果在心肌炎阶段未经内科治疗或治疗无效，则左心室和瓣环持续增大。

【病理生理】

（一）急性

心肌梗死导致腱索或乳头肌断裂或胸部外伤引起的创伤性二尖瓣关闭不全，由于起病急骤，左心房未能适应突然增多的反流充盈量，左心房压力迅速升高，于是肺血管床压力也升高，出现肺水肿、肺高压，有时肺动脉压力可接近体循环压力，但于矫治二尖瓣关闭不全后仍可恢复正常。

收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖瓣瓣口反流至左心房，与肺静脉回流至左心房的血流汇合，在舒张期充盈左心室，致左心房和左心室容量负荷骤增，左心室来不及代偿，使左心室舒张末压急剧升高，导致急性左心衰竭。

（二）慢性

二尖瓣关闭不全时，左心房的顺应性增加，左心房扩大。同时扩大的左心房和左心室可适应容量负荷增加，使左心房、左心室舒张末压不会明显上升；由于左心室舒张时左心房血液仍可通畅地进入左心室，左心房压力迅速下降，因而肺循环压力无明显升高，并发肺高压或肺水肿者较少见，或缓慢呈现。代偿期较长。

二尖瓣关闭不全病例，左心室舒张时既要接受肺静脉回流入左心房的血液，又要接受上一次心搏时反流入左心房的血液，持续严重的过度容量负荷使左心室舒张期延长，充盈容量增多，逐渐发生左心扩大和左心室肥厚，病程进入晚期发生左心衰竭，出现肺部淤血导致肺动脉高压，后可引致右心衰竭。

【超声心动图检查】

（一）超声心动图检查的适应证

1.用于评估二尖瓣反流的严重程度、反流血流束的特征。

2.显示左心室的大小形态和左心室功能状态。

3.显示关闭不全的二尖瓣的解剖结构及二尖瓣装置的形态特征。

4.分析确定二尖瓣关闭不全的病因。

（二）M型和二维超声心动图

1.最佳显示切面

TTE：胸骨旁长轴和短轴切面，心尖四腔和两腔切面。

TEE：胃低短轴和长轴切面，食管中段四腔和两腔及长轴切面。

2.各种不同病因导致的二尖瓣关闭不全的诊断要点

（1）风湿性二尖瓣关闭不全：二尖瓣瓣膜增厚，僵硬，以瓣尖显著。瓣叶、腱索和乳头肌增厚增粗，回声增强。

心室收缩时二尖瓣前后瓣叶对合不全。二尖瓣狭窄并有关闭不全者，则显示瓣口小且对合不全（图3-3-1）。在急性风湿热时，可显示局灶结节性增厚或散在性的赘生物。

（2）二尖瓣脱垂：二尖瓣脱垂是瓣膜黏液性变性的特征性表现。瓣叶增厚冗长，收缩期瓣叶呈波浪状向左心房波动；收缩中晚期二尖瓣向左心房运动超过二尖瓣环水平＞2mm，诊断为二尖瓣脱垂（图3-3-2）。

图3-3-1　风湿性二尖瓣关闭不全
左图示二尖瓣瓣膜增厚、回声增强，闭合不良；右图示二尖瓣瓣口流速增高，同时合并二尖瓣狭窄

图3-3-2　二尖瓣脱垂
左图示后瓣脱垂，收缩中晚期二尖瓣后瓣向左心房运动超过二尖瓣环水平＞2mm；右图示彩色多普勒显示后瓣脱垂导致大量偏心性反流

（3）腱索断裂的“连枷样”二尖瓣：二尖瓣前后叶闭合不良，严重的完全不能闭合。收缩期瓣叶完全进入左心房，连同断裂的腱索在左心房内扑动（图3-3-3）。舒张期瓣叶从左心房返回左心室，失去腱索牵制呈无规律的摆动。

（4）乳头肌功能不全：二尖瓣本身没有原发性病变，其病因可以是慢性冠脉供血不足，心肌病，心肌淀粉样变，类癌，先天性乳头肌、腱索畸形等。

多发生在心肌梗死后的心肌缺血。前壁和下壁心肌梗死后二尖瓣反流的发生率约20%。心肌梗死后局部室壁运动消失或减弱，同侧乳头肌由于缺血出现钙化或纤维化，导致相对应的二尖瓣瓣叶运动减低，使瓣叶对合不良。左心室扩大使乳头肌收缩时位置偏移等，均可导致乳头肌收缩无力，功能障碍。

图3-3-3　腱索断裂的“连枷样”二尖瓣
左图示后瓣腱索断裂收缩期瓣叶完全进入左心房，连同断裂的腱索在左心房内扑动；右图示后瓣腱索断裂伴瓣叶脱垂，导致大量反流血流

（5）退行性病变：二尖瓣环钙化是退行性病变的特征性改变，表现为二尖瓣后叶根部至瓣环处增厚，回声明显增强。病变可局限于局部瓣环或整个后叶瓣环（图3-3-4）。瓣环的僵硬度增加，使瓣环不能正常地收缩，导致二尖瓣反流出现。二尖瓣瓣环的钙化程度由钙化的横截面厚度决定：＜5mm为轻度；5～10mm为中度；＞10mm为重度。

图3-3-4　二尖瓣钙化
二尖瓣瓣环增厚，回声增强

3.心腔形态学改变　轻度或急性二尖瓣关闭不全时左心房大小通常正常，左心室容积无明显改变。急性重度的二尖瓣关闭不全，引起急性肺动脉高压导致右心腔扩张。慢性二尖瓣关闭不全发展到一定程度，左心室容量负荷逐渐加重，左心室及左心房均扩大，左心室舒张末期内径增加，左心室肥厚，左心室质量增加。

M型超声心动图见心室间隔和左心室后壁收缩力增强，左心房可显示收缩期扩张性搏动。

（三）脉冲式多普勒和彩色多普勒超声心动图

1.彩色多普勒

（1）M型和二维UCG不能确定二尖瓣关闭不全，UCG血流显像可于二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期反流束，诊断二尖瓣关闭不全敏感性几乎达100%，且可半定量反流程度。

（2）成像切面

TTE：胸旁长轴和心尖四腔及两心腔切面。当声束与二尖瓣瓣口垂直时，胸旁切面可评估反流束血流的宽度。TEE：经食管中段四心腔、两心腔及长轴切面。

（3）彩色多普勒的诊断要点及标准

①轻度关闭不全：反流束长度限于瓣叶闭合点之后；反流射流束最小截面宽度＜3mm；反流面积＜4cm2；反流面积与左心房面积比＜20%为轻度关闭不全（图3-3-5）。

②中度关闭不全：反流束长度于瓣叶闭合点之后，不超过左心房长径的一半；反流射流束最小截面宽度3～7mm；反流面积＜4～8cm2；反流面积与左心房面积比20%～40%为中度关闭不全（图3-3-6）。

图3-3-5　二尖瓣轻度关闭不全
经食管超声检查，二尖瓣反流射流束最小截面宽度＜3mm

图3-3-6　二尖瓣中度关闭不全
左图示二尖瓣反流血流束反流面积为7.12cm2；右图示经食管超声检查，二尖瓣反流射流束与左心房面积比约35%

③重度关闭不全：反流束长度超过左心房长径的一半；反流射流束最小截面宽度＞7mm；反流面积＞8cm2；反流面积与左心房面积比＞40%为重度关闭不全（图3-3-7）。

（4）血流汇聚法或等速表面积法

血流汇聚法或等速表面积法是评价反流量的半定量方法。在反流口左心室面的血流量与反流入左心房的血流量相等。经胸心肌四腔心切面显示，Nyquist极限设置在50～60cm/ s时，可出现血流汇聚（PISA）（图3-3-8）。

图3-3-7　二尖瓣重度关闭不全
左心室长轴切面，二尖瓣反流血流束与左心房面积比约65%

图3-3-8　血流汇聚（PISA）
四腔心切面显示，二尖瓣大量反流时在瓣口左心室侧出现血流汇聚

根据连续方程原理：

反流量=PISA面积×Nyquist速度

PISA面积=2∏r2　（r=PISA半径）

反流口面积=反流量/反流束的峰值流速

PISA半径＞8mm时反流口面积＞0.4cm2，提示二尖瓣重度关闭不全。

2.脉冲多普勒

（1）成像切面：经胸心尖和经食管中段两心腔及四心腔切面。

（2）二尖瓣瓣口血流。二尖瓣关闭不全对左心房和左心室产生血流动力学方面的影响。重度关闭不全时，左心房压力增高，二尖瓣E峰增高，E峰减速时间缩短，心室等容舒张时间缩短。

随着左心房压力增高，肺静脉前向血流速度减低。肺静脉内检测到逆向血流是重度二尖瓣关闭不全的特异性表现。

（3）反流量的测定。

左心室流入道血流量=二尖瓣口面积×二尖瓣口速度时间积分

左心室流出道血流量=左心室流出道面积×流出道速度时间积分

反流量=总流量-左心室流出道血流量

反流分数（regurgitant fraction，RF）=反流量/左心室流入道血流量

每搏反流量＞50ml或反流分数＞60% 为重度关闭不全。

3.连续多普勒

（1）成像切面：同于脉冲多普勒成像切面。

（2）反流束的频谱密度的强弱与反流程度相关（图3-3-9）。

（3）肺动脉高压时检测到三尖瓣瓣口高速反流血流，能间接提示二尖瓣关闭不全的严重性。

图3-3-9　反流血流频谱多谱勒
四腔心切面显示二尖瓣少量反流，反流束的频谱密度的强弱与反流程度相关

（四）超声心动图评估二尖瓣关闭不全程度的指标

结合二维及彩色血流及多普勒参数才能较准确评估二尖瓣关闭不全的程度（表3-3-1）。

参数包括：反流束的长度、面积、反流密度、反流口面积、反流分数和左心房容积。

表3-3-1　超声心动图评估二尖瓣关闭不全的程度

（五）超声心动图评估二尖瓣关闭不全的准确性和局限性

1.准确性

（1）能够较准确评估二尖瓣关闭不全的病因和程度。TEE检测二尖瓣脱垂和腱索断裂的敏感性和特异性高，而TTE检测的敏感性较低，特异性高。

（2）彩色多普勒和PISA显示的反流束面积和反流分数评价关闭不全的敏感性和特异性与造影显像高度相关（r=0.77～0.87）。反流束的最小截面与反流容积的相关性较好。

（3）脉冲多普勒检测关闭不全的敏感性和特异性均＞90%。

2.局限性

（1）M型超声在检测二尖瓣脱垂的特异性较高而敏感性较低。

（2）应用脉冲多普勒检测反流分数时需要多个测量参数，较易产生误差。

（3）有二尖瓣膜和（或）二尖瓣环钙化时，评估二尖瓣口血流量的可靠性较差。

（4）左心房扩大及左心房高压并不是二尖瓣关闭不全所特有，应除外其他导致左心房扩大、左心室舒张功能不全的病因。

（5）偏心性反流血流束在靠近左心房后壁时反流程度常被低估。

（6）前负荷或后负荷减少（低血容量或低血压）导致左心室压力减低，从而低估关闭不全程度。

（六）二尖瓣关闭不全预后不良的指征

1.左心室舒张末期内径＞70mm，左心室缩短分数＜31%，预示左心室扩大难于恢复，左心室功能障碍和心力衰竭。

2.重度的关闭不全，即使左心室射血分数正常，出现房颤和肺动脉高压提示预后不良。