复杂型先天性心脏病均伴有多种心血管畸形，诊断命名及分类易引起混淆。1964年Van Praagh等人首先提出先天性心脏病分段诊断的概念，即将心脏分成心房、心室及大动脉三段进行分析诊断（表5-1-1）。从胚胎发育角度强调内脏、心房位置及心球心室襻两个有重要影响的部分。虽然在先天性心脏病的顺序分段、诊断的命名方面还存在一些学术上的争论，但分段诊断的概念已被普遍接受。
表5-1-1 心脏分段诊断法
近年来，二维超声心动图的检查也能达到先天性心脏病顺序分段诊断的目的。顺序分段诊断的方法在复杂性先天性心脏病诊断中特别重要，即使对单纯型先天性心脏病患者也不应该忽视确定心房、心室位置等诊断步骤。例如室间隔缺损伴房室连接一致或房室连接不一致，其手术治疗方法及预后完全不同。完整的先天性心脏病顺序分段诊断包括：心房位置、心室位置、房室连接、大动脉位置、心室大动脉连接，以及心脏位置及合并畸形的诊断等。
一、心房和内脏位置的诊断
左、右侧的内脏与左心房、右心房保持同侧的关系。右心房与右侧肺（三叶）、右侧支气管、肝在右侧。左心房与左肺（二叶），左支气管、胃、脾在左侧（图5-1-1）。
（一）心房正位（Situs Solitus，S）
绝大部分正常人的右侧胸、腹腔器官在右侧，左侧器官在左侧。解剖右心房在右侧，解剖左心房在左侧，称为心房正常位（图5-1-1A）。
（二）心房反位（Situs Inversis，I）
少部分（＜1/8000～1/6000）人的内脏器官呈镜像反位。解剖右心房及肝等右侧的器官在左侧，解剖左心房及胃等左侧器官在右侧，称为心房反位（图5-1-1B）。
（三）心房不定位（Situs ambiguus，A）
先天性心脏病患者中2%～4%患者的胸腔、腹腔器官呈对称分布，此时二侧心房的形态特点相似，称为心房不定位。若与解剖右心房相似，称为右心房对称位（right atrial isomerism），与解剖左心房相似称为左心房对称位（left atrial isomerism）（图5-1-1C、D）。左心房、右心房的诊断和命名不依据位置而定，而是根据解剖形态的特点。
图5-1-1 心房和内脏位置
A心房正位；B 心房反位；C和D 心房不定位（其中C为右心房对称位，D为左心房对称位）
（四）左心房、右心房的解剖特点
右心房内光滑，部分与右心耳间有明显突出的肌肉嵴，房隔面上有卵圆窝边缘，右心耳呈粗短的三角形，与右心房连接处较宽。左心房中不存在肌肉嵴，房隔面上有卵圆窝膜，左心耳呈手指状，与左心房连接处较窄。右心房及左心房分别与腔静脉及肺静脉连接。
二、心室位置诊断
（一）心室襻
在胚胎发育正常的情况下，心管向右弯曲、扭转，右心室转向右侧，左心室位于左侧，称为心室右襻（D—loop）。异常情况下，心管向左侧弯曲、扭转，使右心室位于左心室的左侧，称为心室左襻（L—loop）。心室右襻属于正常的心脏位置排列，心室左襻为心室反位，即右心室位于左侧，左心室位于右侧。襻不定位罕见，心室可以呈上下或者左右并列关系。
（二）心室的定位
确认右心室及左心室必须以解剖形态特点为依据。解剖左心室的特点：流入口为二尖瓣，瓣体附着室间隔的部位离心尖较高。二尖瓣与主动脉瓣呈纤维连接，心尖小梁结构较细，排列整齐，室隔面光滑无腱束附着等。解剖右心室的特点：流入口为三尖瓣，附着室隔部位离心尖较低；三尖瓣与肺动脉瓣之间为漏斗部肌肉组织；心尖小梁结构粗糙，有调节束；室隔面有三尖瓣隔叶腱束附着等。由于心室的流入道及流出道变化很多，所以心室小梁部结构的特点是确认左、右心室的重要依据。
三、房室连接诊断
当心房及心室的解剖性质及位置确定后。房室的连接关系即可确定，根据心房位置及心室襻类型相应确定房室连接一致和不一致。心房正常位，心室右襻者为房室连接一致，心房正常位，心室左襻者为房室连接不一致（图5-1-2）。
（一）房室连接类型
1.房室连接一致 解剖右心房通过三尖瓣和及解剖右心室相连，解剖左心房通过二尖瓣与及解剖左心室连接。
2.房室连接不一致（也有称为心室反位） 解剖右心房与解剖左心室连接，而解剖左心房与解剖右心室连接。
3.不定的（ambiguous）房室连接 心房对称位时房室连接一致或不一致均不能反映实际的连接类型。
4.单心室（Univentricular）房室连接 心房与一个心室连接。有两种类型：（1）双流入道心室，二侧心房与唯一的心室连接，或心室腔连接本身的流入道外，尚连接另侧流入道＞50%的口径。（2）一侧房室连接缺如。单心室连接可见于心房正常位、反位或对称位时。
（二）房室连接方式
房室连接方式是描述房室交界处瓣膜、瓣环的解剖特点。
1.两侧开放的房室瓣，存在左、右心室时，分别为二尖瓣、三尖瓣。若为单心室时，称左侧房室瓣或右侧房室瓣为宜。
2.共同房室瓣，心房和心室仅通过一组共同的房室瓣相连。
3.闭锁的房室瓣，房室瓣膜形成而不开放时称为闭锁的房室瓣，此时房室连接关系仍然存在（连接一致或不一致等）。房室交界处呈肌性结构，而未形成瓣膜者称为房室连接缺如。
4.房室瓣骑跨，当一部分房室瓣腱束装置跨越室间隔附着于室间隔另一侧或心腔时称为房室瓣骑跨（Straddling）。房室孔骑跨可单独存在，也可合并房室瓣骑跨。
图5-1-2 房室连接类型
A为房室连接一致；B 为房室连接不一致；C 为房室连接不定；D为心室双入口；E为右侧房室连接缺如；F为左侧房室连接缺如。
四、大动脉位置诊断
心室发出主动脉及肺动脉，或共同动脉干。动脉性质的确认没有确认心房或心室困难，其分支特点是确认大动脉性质的主要依据。主动脉在起始部分出冠状动脉，以后在弓部分出头臂动脉。肺动脉在离开心室后很快分出左肺动脉及右肺动脉，共同动脉干的分支有冠状动脉、肺动脉及主动脉。二维超声心动图的胸骨旁长轴、短轴切面及剑下长轴中均可观察分支特点而确认大动脉的性质。
五、心室大动脉连接诊断
心室大动脉连接有四种类型（图5-1-3）。
（一）连接一致
主动脉与左心室连接，肺动脉与右心室连接。
（二）连接不一致
主动脉与右心室连接，肺动脉与左心室连接。
（三）双流出道
主动脉、肺动脉均与同一心室腔相连接，为右心室或左心室、或不定形单心室、或残留心腔。主动脉及肺动脉可完全起始于同一心室腔。
（四）单流出道
可为共同动脉干，或一侧心室大动脉连接缺如（主动脉或肺动脉闭锁）。单一的动脉可完全起始于右心室、或左心室、或不定型心室腔。更多见的是骑跨在室间隔之上。
心室与大动脉连接的关系直接影响临床表现，正确诊断至关重要。心血管造影、二维超声心动图及磁共振显像等均能显示心室与大动脉的连接，有助于诊断。
图5-1-3 心室大动脉连接四种类型
A为心室大动脉连接一致；B为心室大动脉连接不一致；C、D为双流出道；E为共同动脉干
六、心 脏 位 置
心脏在胸腔中的位置与心脏发育有关，但不能根据心脏位置推测心脏各段的关系。特别是在异常情况下，需要描述心脏位置和心尖指向。心脏的主要部分在左侧胸腔，心尖指向左侧称为左位心（levocardia），通常心房位置正常。房室连接一致（右襻心室）的心脏呈左位心。心房反位，房室连接一致（左襻心室）的心脏则其主要部分位于右侧胸腔，心尖指向右侧，称为右位心（dextrocardia）。当右侧肺发育不良或左侧气胸时也可使心脏移至右侧胸腔，但心尖仍指向左侧。因此，右位心并不等于心房反位。右位心伴左手型右心室（左襻心室）远较右手型右心室（右襻心室）常见，而心室大动脉连接关系中以大动脉转位（完全性或矫正性）最常见，其次为心室大动脉连接一致，右心室双出口。心脏位于胸腔中部，心尖指向中线时称为中位心（mesocardia），可见于心房正常位，反位或对称位。很多复杂型先天性心脏病可呈中位心。
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