室间隔缺损指室间隔在胚胎期发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。室缺占先心病的20%～30%。室间隔缺损是新生儿期最常见的先天性心脏病，约占儿童先天性心脏病的50%。在成人中其发病率仅次于房间隔缺损和动脉导管未闭。室缺可单独存在，也可与其他畸形并存。
【病理解剖和分型】 室间隔呈三角形，自漏斗部间隔向右后下延伸，有一定的弧度。根据胚胎的发育来源，分为3个部分：①肌部室间隔，约占整个室间隔的2/3，其又可以分为窦部和小梁化部。②漏斗部室间隔，又称后部室间隔，约占1/3。③膜部室间隔，所占面积很小，却是室间隔缺损的好发部位。
根据缺损的位置，可分为以下三型(图5-3-1)。
1.膜周部缺损 位于室间隔膜部及其附近。此型最多见，占60%～80%。其根据位置不同又分为单纯膜部型，嵴下型及隔瓣下型三种。
2.干下型缺损 位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，占5%～7%，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。
图5-3-1 VSD缺损的分类
3.肌部缺损 位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期室间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。发病占5%～10%。
【病理生理】 室间隔缺损在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小和两心室的压力阶差。缺损大者，肺循环血流量明显增多，流入左心房、左心室，增加的血容量在心室水平通过缺损口又流入右心室，进入肺循环，因而左心房、左心室负荷增加，左心增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，右心室压力增高，随着右心室压力不断增高，左向右分流变成双向分流，即收缩期左向右分流，而舒张期右向左分流。当右心室压力明显增高，室水平出现右向左分流，即为“艾森曼格综合征”。
【超声心动图检查】 室间隔缺损的超声检查常用的切面是左心室长轴切面、右心室流出道切面及大动脉短轴切面，心尖四腔和五腔切面，剑下多各切面。
（1）二维及M型超声心动图：①直接征象。室间隔局部回声失落。回声失落的断端可有回声增强。有时肌部室缺的回声失落不明显，有赖于彩色多普勒血流显像。根据不同类型的室缺选择相应的切面。如膜部室间隔缺损可选择左心室长轴切面、主动脉根部短轴切面、胸骨旁四腔切面、心尖五腔切面。在这些切面图上均可显示室间隔膜部有回声失落。极小的回声失落＜2mm时，回声失落不明显。一般单纯性室缺多在10mm以下。回声失落的大小受心动周期影响，一般舒张期的测值大于收缩期的测值。心底短轴对于鉴别VSD 的类型有参考价值：单纯膜部缺损显示在9点位置，嵴下型缺损显示在10—11点处，嵴内型缺损在12点处，干下型缺损在肺动脉瓣下1点的位置。肌部缺损可在胸骨旁、心尖和剑下四腔等切面显示(图5-3-2，图5-3-3，图5-3-4)。②间接征象。左心室容量负荷过重、肺动脉扩张等。小的缺损早期不引起这些征象，中等以上的缺损由于左向右分流量多，常出现左心室、左心房增大。如果小的缺损未治愈，晚期也可出现明显的左心增大和右心增大。长期的左心容量负荷过重可导致肺动脉压升高，肺动脉扩张。
图5-3-2 心底短轴切面显示膜周部室间隔连续中断
图5-3-3 大动脉短轴切面显示干下型VSD
（2）彩色多普勒血流显像：收缩期以红色为主的异常血流束自左心室经室间隔缺损口进入右心室。分流量大，血流速度高则呈五彩镶嵌，分流量小、流速低者左向右分流呈红色。根据异常血流束出现的切面图及部位，可确定缺损类型。如有肺动脉高压，缺损口可出现双向分流。彩色多普勒对于二维超声难以确定的小缺损及多发缺损的诊断有特殊价值（图5-3-5，图5-3-6，图5-3-7）。
（3）频谱多普勒：在没有肺动脉高压时，单纯室间隔缺损的频谱为全收缩期、单峰、高速（＞4m/s）的正向湍流频谱。连续式多普勒显示湍流的最大速度和频谱形态。肺动脉压力增高以后，左向右分流的速度与肺动脉高压成反比。随着肺动脉压力的逐渐增高，左向右的分流速度逐渐减低。当肺动脉高压到一定程度，右心室压力超过左心室压力时，出现右向左分流。收缩期仍为左向右分流。舒张期，主要是舒张早期表现为右向左分流（图5-3-8）。
【鉴别诊断】 主动脉窦瘤破裂：室间隔缺损和主动脉右窦破裂到右心室流出道都存在左向右分流，临床易于混淆。主动脉右冠窦扩大，彩色多普勒显示以红色为主的五彩血流自主动脉窦进入右心室，血流频谱呈双期连续性左向右分流。而室间隔缺损为收缩期左向右的单期血流。
图5-3-4 胸骨旁左室长轴切面显示肌部VSD
图5-3-5 CDFI显示室间隔缺损左向右的分流信号
图5-3-6 CDFI显示干下型VSD左向右分流
图5-3-7 胸骨旁左室长轴切面
显示肌部VSD左向右分流
图5-3-8 CW显示VSD左向右高速分流血流频谱
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