主动脉与肺动脉左右分流信号

动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）是指胎儿时期主动脉和肺动脉之间正常连接的动脉导管，在出生后没有闭合，导致主动脉和肺动脉之间异常血流交通的一种畸形。PDA是小儿先天性心脏病常见类型之一，占先天性心脏病发病总数的15%。

【病理解剖和分型】 胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，出生后大约15h即发生功能性关闭，80%的新生儿在生后3个月解剖性关闭。到一年，在解剖学上应完全关闭。由于某种原因导致动脉导管持续开放，并产生病理生理改变，称动脉导管未闭。

根据未闭动脉导管的大小、长短和形态不一，一般分为以下三型。

①管型：导管长度多在1cm左边，直径粗细不等（图5-4-1，A）。

②漏斗型：长度与管型相似，但其近主动脉端粗大、向肺动脉端逐渐变窄（图5-4-1，B）。

③窗型：肺动脉与主动脉紧贴，两者之间为一孔道，直径往往较大（图5-4-1，C）。

图5-4-1　PDA分型：A管型；B漏斗型；C窗型

【病理生理】 动脉导管未闭引起的病理生理学改变主要是通过导管引起的分流。分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，因而通过未闭动脉导管的左向右分流的血液连续不断，使肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，导致左心房、左心室扩大。长期大量左向右分流，肺循环血流量增加，肺小动脉可有反应性痉挛，形成动力性肺动脉高压，继之管壁增厚硬化导致梗阻性肺动脉高压，此时右心室收缩期负荷过重，出现左心室肥厚甚至衰竭。当肺动脉压力超过高主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现差异性发绀，即下半身青紫，而上肢正常。

【超声心动图诊断】 显示未闭动脉导管的切面有胸骨旁大动脉短轴切面、胸骨上窝切面，婴幼儿剑下切面也可以显示与大动脉短轴相似的切面。

（1）二维及M型超声心动图。直接征象：①于胸骨旁大动脉短轴切面可显示。左右肺动脉分叉处或左肺动脉与降主动脉之间异常管道相通，根据导管的形态、粗细及长度分为三种类型。管型：肺动脉端的口径等于降主动脉端的口径，一般内径5～15mm，其内径粗细均匀一致，长3～30mm（图5-4-2）。漏斗型：主动脉端导管的内径通常大于肺动脉端，即降主动脉侧宽，逐渐变细，至肺动脉端明显变细，状似漏斗状。窗型：导管短而宽，主动脉与肺动脉紧贴在一起，仅中间段有回声失落，大小一般都在1.0cm以上。②胸骨上窝探查见主动脉弓峡部与肺动脉间有相通（图5-4-3）。超声所测动脉导管的直径常小于手术测值。术前准确判定导管的粗细、类型，是指导术中是否采用体外循环的关键。

间接征象：①左心腔变化。细小导管左心室可正常或轻大，粗大导管左心室明显扩大，伴二尖瓣反流，多为左心室扩大、二尖瓣瓣环扩张，造成相对关闭不全（图5-4-4）。②肺动脉增宽。肺动脉扩张的程度取决于导管的粗细或左向右分流量的大小。导管细、分流量小的导管仅引起轻微的肺动脉扩张；导管粗、分流量大的导管可导致肺动脉及右肺动脉显著增宽，肺动脉环扩张可导致肺动脉瓣相对反流（图5-4-5）。③主动脉内径增宽，搏动幅度增大。

图5-4-2　大动脉短轴切面
显示降主动脉和肺动脉分叉处之间有管型同道

图5-4-3　胸骨上窝切面CDFI
显示降主动脉向肺动脉的分流信号

图5-4-4　胸骨旁长轴切面
显示PDA患者左心扩大

图5-4-5　大动脉短轴切面
显示肺动脉内径明显增宽，主肺动脉分叉处和降主动脉之间有管型通道

（2）频谱多普勒超声心动图：肺动脉压正常时，于肺动脉内动脉导管开口处可探及收缩期和舒张期连续性的正向高速血流频谱，呈典型的锯齿状，流速超过3.5m/s。合并肺动脉高压时，部分呈现舒张期正向血流，或者双向血流频谱（图5-4-6）。

（3）彩色多普勒血流显像：①左向右分流者：在收缩与舒张期均可见在主肺动脉分叉与降主动脉之间有异常的以红色为主的五色花彩血流通过。多数患者分流束进入主肺动脉后沿其左侧壁逆行肺动脉瓣（图5-4-7，图5-4-8）。②双向分流者：在主动脉、肺动脉收缩压相等或肺动脉收缩压大于主动脉收缩压，而主动脉舒张压大于肺动脉舒张压时，则收缩期分流束为蓝色，而舒张期分流束仍为红色。③右→左分流者：无论在收缩期还是舒张期肺动脉压均大于主动脉压，所以超声表现仅有蓝色花彩血流自主肺动脉流向降主动脉，此为高压导管，手术危险性极大。

【鉴别诊断】

1.主动脉-肺动脉间隔缺损　非常少见，常与动脉导管未闭同时存在，且有相同的连续性杂音和周围血管特征，但杂音部位偏低偏内侧。仔细的超声心动图检查能发现其分流部位在升主动脉根部而PDA是降主动脉与肺动脉分叉处有异常管型连接。逆行性升主动脉造影更易证实。

2.冠状动脉开口异位　右冠状动脉起源于肺动脉是比较罕见的先天性心脏病。其心杂音亦为连续性，但较轻，且较表浅。多普勒超声检查有助于鉴别诊断。逆行性升主动脉造影连续摄片显示冠状动脉异常开口和走向以及迂回曲张的侧支循环，即可明确诊断。

图5-4-6　CW显示经动脉导管的左向右连续分流频谱

图5-4-7　CDFI显示降主动脉到肺动脉的分流沿肺动脉侧壁到肺动脉瓣

图5-4-8　大动脉短轴CDFI
显示左向右分流血流沿肺动脉侧壁分布