肺动脉高压为什么导致主动脉增宽

法洛四联症（tetralogy of Fallot TOF）因Fallot首先描述而得名，又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变。本病是最常见的发绀型先天性心脏血管病，占先心病患者的10%～14%，在儿童发绀型先心病中占首位。

【病理解剖】 法洛四联症的主要病理解剖改变因圆锥室间隔向前、向左移位，与正常位置的窦部室间隔不能连接，故在主动脉口之下形成较大的室间隔缺损。主动脉异常粗大右移，骑跨于室间隔之上，可同时接受左右心室的血流。主动脉骑跨与室间隔缺损的位置有关，但不论主动脉右移程度如何显著，主动脉瓣与二尖瓣前叶仍有解剖连续。圆锥室间隔向左移位可造成右心室流出道狭窄。狭窄部位可分为高位、中位、低位，或者广泛管状狭窄。肺动脉瓣狭窄比较常见，多数为肺动脉瓣二瓣化畸形（图5-5-1）。

【病理生理】 由于肺动脉口狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高，肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿，血流经过室缺发生双相分流，右心室血液大部分进入主动脉，由于主动脉跨于左、右心室之上，同时接受左、右心室血液输送全身，导致发绀。因肺动脉狭窄，肺循环进行交换的血流量减少，更加重了发绀，但幼儿由于动脉导管尚未关闭，增加了肺循环血流量，发绀可不明显或较轻，但随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重，发绀日益明显。TOF的症状随着右心室流出道及肺动脉狭窄程度而变化，狭窄越重，患者发绀越重，严重者因缺氧发作而早期死亡。长期缺氧可引起大量侧支循环形成，侧支可以缓解肺循环的缺血，延长患者的生命。但在手术中必须处理这些大的体肺侧支，否则引起肺灌注，增加手术风险。

图5-5-1　法洛四联症

【超声心动图诊断】

（1）二维及M型超声心动图：二维超声心动图可以直接发现法洛四联症复合畸形中的每一个解剖改变。

①左心室长轴切面：是观察TOF的重要切面，可见主动脉内径增宽，位置前移，室间隔缺损一般较大（1.0～2.5cm），最明显的改变是主动脉前壁与室间隔连续中断，两个残端不在一个平面上，形成主动脉骑跨。右心室增大，右心室肥厚，右心室前壁厚度常＞6mm。室间隔低平，左心室内径偏小（图5-5-2）。

大多数TOF的主动脉骑跨率在50%左右，如果骑跨率超过75%，多数学者认为应归为右心室双出口。

②左心室流出道短轴切面可显示室间隔缺损部位及大小，大多数为嵴下型，少数为肺动脉干下型。

③胸骨旁大动脉短轴观察右心室流出道狭窄，肺动脉瓣狭窄，瓣环狭窄、肺动脉主干狭窄，左右肺动脉狭窄及其程度。明确肺动脉的发育程度对于患者手术适应证的判断十分重要。在此切面应完整的探查肺动脉分支，测量其宽度（图5-5-3）。

④M型显示，正常人心前区滑行扫查时，可见主动脉前壁与室间隔相连续，无中断现象，而法洛四联症时存在室间隔缺损及主动脉前移，故声束由主动脉波群向二尖瓣波群移行时出现连续中断现象，形成特异的主动脉骑跨征。

图5-5-2　左心室长轴切面
显示主动脉骑跨及主动脉瓣下巨大的室间隔缺损

图5-5-3　大动脉短轴切面
显示右心室流出道及主肺动脉狭窄

⑤主动脉根部明显增宽，肺动脉主干狭窄，程度越重，主动脉主干越宽，活动幅度越大。

（2）频谱多普勒超声心动图：①左心室长轴切面上，将取样容积置于室间隔的缺损处频谱特征是在一个心动周期内可见收缩期向上，舒张期向下的双向湍流（图5-5-4）。②在心底短轴切面上，将取样容积置于右心室流出道依次向肺动脉瓣、肺动脉主干以及左右肺动脉处滑行。当右心室流出道狭窄时，右心室流出道处可记录到全收缩期向下的高速射流信号，流速可高达4m/s以上，形似“匕首状”。当肺动脉瓣狭窄，主干狭窄时，在相应的部位探及高速负向射流信号，频谱呈对称的“三角形”（图5-5-5）。

图 5-5-4　左心室长轴切面CDFI
显示TOF室间隔缺损双向分流，左图示收缩期左向右分流，右图示舒张期右向左分流

（3）彩色多普勒血流显像：①左心室长轴切面。于收缩期可见一束红色血流信号，由左心室流出道进入主动脉，同时可见一束蓝色的血流信号由右心室侧经过室间隔缺损处进入主动脉。由于室间隔缺损较大，右向左分流的血流束为层流，故呈单纯的蓝色。②五腔心切面可见收缩期左、右心室两股蓝色血流共同汇入主动脉。③大动脉短轴切面可见右心室流出道内五色花彩血流束射向肺动脉。当右心室流出道狭窄严重时，肺动脉内血流较少，甚至无血流显示。当无右心室流出道狭窄时，仅有肺动脉瓣狭窄时，可见五色花彩血流束起自肺动脉瓣口处（图5-5-6）。

图5-5-5　CW示肺动脉瓣收缩期的高速血流频谱

图5-5-6　大动脉短轴切面
CDFI示TOF的肺动脉瓣狭窄处五彩镶嵌的加速血流信号

【鉴别诊断】

1.艾森曼格综合征：心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉-肺动脉间隔缺损或动脉导管未闭的病人发生严重肺动脉高压时，使左至右分流转变为右至左分流，形成“艾森曼格综合征”。本综合征发绀出现晚，肺动脉瓣区有收缩喷射音和收缩期吹风样杂音，第二心音亢进并可分裂，可有吹风样舒张期杂音；右心导管检查发现肺动脉压显著增高等，可供鉴别。

2.艾博斯坦畸形和三尖瓣闭锁时，三尖瓣的隔瓣叶和后瓣叶下移至心室，右心房增大，右心室相对较小，常伴有心房间隔缺损而造成右至左分流。三尖瓣闭锁时三尖瓣口完全不通，右心房的血液通过未闭卵圆孔或心房间隔缺损进入左心房，经二尖瓣入左心室，再经心室间隔缺损或未闭动脉导管到肺循环。选择性右心房造影可确立诊断。