心内膜垫缺损（endocardial cushion defect ECD）又称房室通道缺损，指胎胚期心内膜垫发育异常，导致房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形，心内膜垫缺损在各类先天性心脏病病例中仅占0.9%。
分型：
1.部分型 ①单纯原发孔型房缺;②原发孔型房缺合并二尖瓣裂;③原发孔型房缺合并三尖瓣裂。
2.过渡型 在部分型的基础上合并小型流出道室间隔缺损。
3.完全型 原发孔型房缺、室间隔缺损伴有共同房室瓣（二尖瓣、三尖瓣均有裂）（图5-6-1）。
A型：共同房室瓣可分为二尖瓣、三尖瓣，各有腱索和室间隔顶端相连。
B型：共同房室瓣可分为二尖瓣、三尖瓣，腱索不附着于室间隔，而连于右心室。
C型：共同房室瓣不分离，腱索不附着于室间隔上，共瓣呈漂浮状。
图 5-6-1 完全心内膜垫缺损的分型
【病理生理】 心内膜垫缺损是一组复杂的畸形，病变组合和复杂程度变化很大，血流动力学主要取决于ASD 和VSD的大小，以及房室瓣的关闭不全及肺动脉高压的程度。单纯原发孔型房间隔缺损基本和继发孔房间隔缺损相似，但原发孔型房缺多较大，分流量较多。伴发二尖瓣裂时，则常有二尖瓣反流，左心房、左心室扩大，左心室血流在心脏收缩期直接进入左、右心房，右心负荷过重，早期出现肺动脉高压，房水平出现右向左分流。完全性心内膜垫缺损则4个腔均相通、大量的左向右分流主要发生在左心室向右心房方向，右心容量负荷过重、右心房、右心室扩大。肺血管阻力在早期就出现增加，导致肺动脉压和右心室压的明显增高。患者在婴幼儿时候就会出现心脏扩大，肺动脉高压，右心衰竭等症状。
【超声心动图诊断】
1.部分型ECD ①在多个切面显示房间隔下端回声失落，房室瓣环位置异常，二尖瓣和三尖瓣位于同一水平。②二尖瓣水平切面显示二尖瓣前叶断裂，同时伴有不同程度二尖瓣反流。二尖瓣前叶断端向左心室流出道伸展可引起左心室流出道狭窄，部分有左心扩大。③右心房、右心室扩大，房水平低速左向右分流。肺动脉瓣前向血流增快（图5-6-2～图5-6-5）。
图5-6-2 心尖四腔切面
显示房间隔下端连续中断，右心扩大
图5-6-3 CDFI显示房间隔的左向右分流
图5-6-4 胸骨旁短轴切面
二尖瓣水平显示二尖瓣前叶裂隙
图5-6-5 CDFI显示心尖四腔切面
显示二尖瓣前叶裂，二尖瓣大量反流
2.完全型ECD ①心尖四腔切面显示房间隔下端和室间隔膜部回声失落，十字交叉结构消失。②二尖瓣、三尖瓣分裂，原二尖瓣前叶和三尖瓣隔叶在同一水平上形成共同房室瓣，其有腱索附着于室间隔或室间隔对侧面的乳头肌，或者呈漂浮状。③全心扩大，以右心扩大明显，肺动脉内径扩张，肺动脉压力增高。④CDFI显示房室水平的双向分流，左向右分流呈红色，右向左分流呈蓝色。二尖瓣前叶裂的患者在四腔或左心室长轴切面显示二尖瓣反流。频谱多普勒测量右心房内可以测得高速反流（图5-6-6～图5-6-9）。
图5-6-6 心尖四腔切面
显示流出道水平的室间隔缺损和原发孔型房间隔缺损，二尖瓣前叶和三尖瓣隔叶形成共瓣
图5-6-7 剑下四腔切面
显示原发孔房间隔缺损和卵圆孔未闭以及高位的 室间隔缺损，共同的房室瓣腱索附着于室间隔残端
图5-6-8 CDFI显示四腔切面
近十字交叉水平的左向右穿隔分流信号
图5-6-9 CDFI显示二尖瓣和三尖瓣瓣叶裂引起的二三尖瓣大量反流
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