心室如何向主动脉和肺动脉供血

大动脉转位（transposition of great arteries TGA）指大动脉形态关系异常，和形态学心室连接关系不一致的一组先天性心脏病，即主动脉连接于形态学右心室，肺动脉连接于形态学左心室。根据形态学心房和心室的连接关系是否正常，TGA分为完全型（complete transposition of great arteries）和矫正型（corrected transposition of great arteries）两种类型。完全型TGA为房室连接一致而心室和大动脉连接不一致；矫正型TGA为房室连接及心室和大动脉连接均不一致的先天畸形。

一、完全型大动脉转位

完全型大动脉转位是一种心房和心室连接一致，而心室和大动脉关系连接不一致的复杂先天性心脏病，其占发绀性先天性心脏病的第2位。其发病率占先天性心脏病的5%～8%。

【病理解剖和病理生理】 此病是由于胚胎早期圆锥动脉干发育畸形，动脉干下圆锥组织吸收反常造成圆锥部旋转异常所致。此病绝大多数为心房正位，心室右襻，房室连接一致，而心室和大动脉连接不一致。主动脉异常表现：正常主动脉位于肺动脉右后，完全型TGA为主动脉多位于肺动脉右前或者左前和前方。正常二者呈螺旋形相互包绕，TGA二者呈平行关系（图5-10-1）。

大多数本病患者合并其他心血管畸形。绝大多数的合并VSD，以嵴下型VSD多见，有2/3的患者合并动脉导管未闭或右心室流出道狭窄，其他合并的畸形包括ASD、卵圆孔未闭、主动脉缩窄，房室瓣发育畸形等。

图5-10-1　大动脉转位

由于完全型TGA时肺循环和体循环是分别独立的，如果没有相互之间的交通就不能生存，如果交通口小，则患者缺氧严重、发绀明显，给予吸氧会改善症状。如果交通口大，体肺血液混合好，缺氧程度较轻，但体肺循环血量增加，会造成严重的肺动脉高压和心力衰竭。

【超声心动图诊断】

1.二维超声　二维超声可以显示心房、心室、大动脉及其相互之间连接关系和空间关系，为检查本病的主要手段。

左心室长轴切面显示两条大动脉前后平行关系，主动脉位于右前，完全起自右心室，肺动脉位于左后方，完全起自于左心室。大动脉短轴切面显示正常右心室流出道包绕主动脉根部形态消失，而两条大动脉呈前后并行关系，呈两个环形回声。心尖四腔切面显示房室连接一致。心尖五腔切面显示大动脉和心室连接不一致。TGA为主动脉起源于右心室，肺动脉起源左心室。剑下切面可以显示心房和内脏的位置，从而判断心房是否正位（图5-10-2）。

总之，超声判断TGA主要需要确定房室连接正常，而心室动脉连接不一致。即确定右心房-右心室-主动脉、左心房-左心室-肺动脉的连接关系。其重点是确定和区分主动脉和肺动脉。肺动脉的主要标志是存在左右肺动脉分叉，主动脉的特征为弓降部连续、根部有冠状动脉起源等。

2.多普勒超声　彩色多普勒是协助诊断TGA的方法。它可以显示室间隔缺损、房间隔缺损以及分流的速度和方向，合并肺动脉狭窄可以判断狭窄的程度及位置。根据动脉导管分流的速度和肺动脉瓣的反流判断肺动脉高压（图5-10-3）。

图5-10-2　胸骨旁长轴切面
显示左室连接主肺动脉，右心室连接主动脉

图 5-10-3　大动脉短轴切面
显示房间隔缺损

二、矫正型大动脉转位

矫正型大动脉转位特征是房室连接不一致且心室和大动脉连接也不一致，即右心房-解剖左心室-肺动脉，左心房-解剖右心室-主动脉，使血流动力学在功能上得以基本纠正。

【病理解剖和病理生理】 矫正型TGA的心房位置可以正位，也可以反位，无论心房位置如何，其房室连接和心室、大动脉连接均不一致。根据心房和大动脉的空间位置不同，临床常见两种类型：①SLL型，即心房正位，心室左襻，主动脉位于肺动脉左侧或左前方。②IDD型，心房反位，心室右襻，主动脉位于肺动脉右侧或右前方。

本病患者由于存在心房和心室以及心室和大动脉的连接不一致，实际上形成单纯的心室反位，而血流动力学得以矫正，如果没有合并其他畸形和功能障碍，其血流动力学没有异常。但由于右心室承担体循环的做功，很容易导致三尖瓣关闭不全及右心衰竭。

【超声心动图诊断】

1.二维超声　在剑下切面显示肝、下腔静脉、腹主动脉的位置，以判断心房的位置。SLL时肝大部分在右侧，下腔静脉在右侧，腹主动脉在左侧，心房正位；IDD时肝大部分在左侧，下腔静脉在左侧，腹主动脉在右侧，心房反位。心尖四腔切面是判断房室连接的重要切面。SLL时左侧房室瓣为三尖瓣，位置较右侧房室瓣低，左侧心室有肌小梁，而右侧较光滑，室间隔无乳头肌。即左侧为解剖右心室，右侧为解剖左心室。IDD时左侧房室瓣为二尖瓣，左侧心室为解剖左心室，右侧心室为解剖右心室。大动脉短轴切面显示：SLL时主动脉位于肺动脉左侧或左前方;IDD时主动脉位于肺动脉右侧或右前方（图5-10-4～图5-10-6）。

图5-10-4　心尖四腔
显示右心房通过二尖瓣和左心室相连，右心房通过三尖瓣和右心室相连

图5-10-5　此切面显示左心室发出主肺动脉，右心室发出主动脉

图5-10-6　CDFI显示肺动脉和主动脉的血流

2.多普勒超声　可以显示室间隔或房间隔缺损及分流，合并肺动脉瓣狭窄时候，可以判断狭窄程度。

【鉴别诊断】右心室双出口：典型的右心室双出口需要两条大动脉全部或大部分起止于解剖右心室，而室间隔缺损作为左心室的唯一出口，并有双动脉圆锥。而完全型TGA为主动脉起自于右心室、肺动脉起自于左心室，肺动脉瓣下无圆锥，并与二尖瓣相连。