肺动脉高压为什么导致主动脉增宽

右心室双出口（double-outlet right ventricular DORV）指两条大动脉的全部或者一条大动脉加另外一条大动脉的大部分起止解剖右心室，合并室间隔缺损作为左心室的唯一出口，半月瓣和和房室瓣之间无纤维连续性的先天性心脏病。

【病理分型】 右心室双出口的分型方法较多，主要根据大动脉和VSD的位置进行分型。比较经典的分型为大动脉连接正常或接近正常和大动脉连接异常两大类。

1.大动脉连接正常　约占50%，肺动脉起源于右心室，主动脉骑跨于室间隔＞75%，VSD靠近主动脉瓣下。其又分为法洛四联症型和艾森曼格型，前者合并肺动脉口狭窄，右心扩大为主，后者合并有肺动脉高压，全心扩大。

2.大动脉关系异常　主动脉起至于右心室，肺动脉骑跨于室间隔，VSD多位于肺动脉瓣下。

Tussing-Bing综合征：主动脉位于肺动脉右前或正前，完全发至于右心室，肺动脉在主动脉左后或正后方，骑跨于室间隔程度＞75%，VSD多为肺动脉瓣下，右心扩大。可合并肺动脉高压或肺动脉口狭窄。

1976年Steward根据分析房室连接关系，结合VSD的位置及主动脉的相互关系和有无肺动脉狭窄，从外科手术的角度出发，进行了全面分类，具有一定的临床价值（表5-11-1）。

表5-11-1　右心室双出口的Steward分型

【病理生理】 患者的血流动力学状态根据大动脉位置、VSD和肺动脉口狭窄的病理改变而差异极大，一般左心室的血均有VSD分流到右心室，同时两条大动脉全部或大部分从右心室发出，在心室水平形成双向分流，射入主动脉和肺动脉的血为混合血，体循环血氧饱和度降低，出现不同程度的发绀。

【超声心动图诊断】

1.二维超声

（1）法洛四联症型：二维超声和法洛四联症极为相似，左心室长轴切面因为有巨大的VSD，室间隔和主动脉的连续中断，左右心室相通，主动脉骑跨于室间隔之上，骑跨率超过75%，二尖瓣和主动脉瓣之间无纤维连接。大动脉短轴切面显示肺动脉狭窄。右心扩大明显，伴有右心室肥厚（图5-11-1～图5-11-3）。

（2）艾森曼格型：艾森曼格型和VSD合并肺动脉高压相似，但主动脉有明显的骑跨，程度＞75%，二尖瓣前叶和主动脉无纤维连接，全心有明显扩大。

（3）Tussing-Bing综合征：大动脉短轴切面显示大动脉间正常环保关系消失，主动脉在肺动脉右前或正前方，主动脉完全起至于右心室，肺动脉骑跨于室间隔，VSD位于肺动脉瓣下，右心扩大明显。

图5-11-1　大动脉短轴切面
显示大动脉环抱关系消失，主动脉和肺动脉成平行关系，主动脉在肺动脉左前

图5-11-2　心尖四腔切面
显示主动脉由右心室发出，室缺靠近主动脉瓣下

图5-11-3　心尖四腔切面
显示主动脉瓣下巨大室间隔缺损

2.彩色多普勒血流　由于VSD的直径较大，心室水平的过隔分流速度较低。肺动脉口有明显狭窄时，主肺动脉内可探及收缩期的高速血流（图5-11-4，图5-11-5）。

图5-11-4　CDFI显示主动脉和肺动脉
成平行关系，肺动脉瓣前向血流速度增快

图5-11-5　CDFI显示左心室的血流通过室缺进入主动脉

3.频谱多普勒　肺动脉口狭窄可以估测狭窄的程度，另外可以通过三尖瓣反流估测右心室的收缩压。

超声心动图可以准确地诊断右心室双出口，尤其是大动脉异位的右心室双出口，诊断准确率较高。但是对于法洛四联症和VSD 合并肺动脉高压时，和右心室双出口较难鉴别，在检查过程中，应仔细鉴别肺动脉和主动脉以及骑跨的程度，对于诊断会有帮助。