永存动脉干（truncus arteriosus，TA）是一种少见（uncommon）的先天性心脏畸形，发生率占先天性心脏病的0.4%～2.8%。其解剖特征为从两心室腔基底部发出单一动脉干，供应冠状动脉、肺动脉和升主动脉的血流，动脉干只有一组粗大的半月瓣，绝大多数伴有高位室间隔缺损，肺动脉是从高于冠状动脉、低于头臂动脉的动脉干某处发出的。
【病理解剖】
1. Collett和Edwards根据肺动脉起源将永存动脉干分为以下4型（图5-12-1）。
Ⅰ型：左右肺动脉通过肺动脉干起源于动脉干某处（48%）；
Ⅱ型：左右肺动脉直接起源于相邻动脉干后壁（29%）；
Ⅲ型：左右肺动脉直接分别起源于相邻动脉干侧壁（11%）；
Ⅳ型：动脉干上的左右肺动脉缺如，肺循环由降主动脉上的支气管动脉供应（12%）。
目前认为第Ⅳ型共同动脉干应当归于法洛四联症伴肺动脉闭锁及无中央肺动脉共汇。因此共同动脉干实际上只有前三种类型。
图5-12-1 永存动脉干分类
2. Van Praagh等根据有无VSD将永存动脉干分为两型。
A型：伴有室间隔缺损；B型：不伴有室间隔缺损。
A型再根据有无肺动脉分支和起源分为以下四个亚型。
A1型约占50%，短的肺动脉干起主动脉干的左背侧并分为两支肺动脉，相当于Collett和Edwards Ⅰ型。
A2型约占21%，两支肺动脉间接起主动脉干背侧或正面行向肺部，主动脉和肺动脉间隔缺损，因为肺动脉分支的终点局促或发育不全，肺灌注量少。相当于Collett和Edwards Ⅱ型。
A3型约占8%，仅有单一肺动脉分支起主动脉干，供应同侧肺叶，而另一侧肺叶由侧支供应。
A4型约12%，主动脉峡部发育不全、狭窄甚至完全断离，有巨大的动脉导管毗连肺动脉分支和降主动脉。
【病理生理】 因为永存动脉干跨在大的室间隔缺损上，其接受体循环和肺循环混合血。肺动脉起源于主动脉，肺循环承受和体循环一样的压力，患者都存在不同程度的肺动脉高压。肺动脉高压的严重程度取决患者的年龄、肺血管的对高流量的耐受性。多数婴儿由于肺血管阻力低、肺血管内径增粗，肺血流量增加，患者出现肺充血、呼吸困难、左心衰竭等症状，但患者发绀不重，动脉血氧饱和度可以正常，此时患者多为动力型肺动脉高压。这些患者常在出生后6个月内死于严重充血性心力衰竭。随着生存时间延长，肺血管阻力逐步加大，肺血管收缩，肺血流量减少，发绀加重，而左心室容量负荷过重减轻。患者不出现左心衰竭的症状，而是表现为缺氧、发绀，此时患者多为阻力型肺动脉高压。两种类型的肺动脉高压都严重的威胁患儿的生命。尽早发现并手术治疗是提高患者生存率的前提。
【超声心动图检查】
1.二维超声心动图
（1）胸骨旁长轴切面：动脉干骑跨与室间隔缺损之上，左右心室均连接动脉干的一部分。动脉干开口有单一的动脉瓣（图5-12-2，图5-12-3）。
（2）大动脉短轴切面：右心室流出道缺如，肺动脉不与心室相连。另外可以观察共同动脉瓣数目和功能。此切面可以找出主动脉或者左右肺动脉分支，以明确永存动脉干的分型。
（3）心尖四腔或者五腔切面：四腔切面左心正常或稍大，类似于室间隔缺损的表现。后期肺动脉高压时，左心室不大，右心室增大。五腔切面显示动脉干骑跨室间隔缺损之上。另外调整探头方向可以显示肺动脉或者分支动脉从主动脉发出的位置及行走的方向，以判断临床分型。
图5-12-2 心室底部的室间隔缺损，动脉干骑跨于室间隔缺损之上
图5-12-3 动脉干向上发出主肺动脉和主动脉
（4）胸骨上窝切面：是观察左右肺动脉起源的良好切面。同时可以观察主动脉弓的发育，以及是否合并狭窄或离断等畸形。
2.彩色多普勒检查 粗大的动脉干同时接受左右心室的血流，以及动脉干向肺动脉分流的血流。在肺动脉不明显增高时，室间隔缺损处存在左向右的分流，肺动脉压明显增高时，以双向分流为主。共同动脉瓣存在狭窄和关闭不全时，则显示瓣口的收缩期花色的高速血流信号或舒张期的反流信号（图5-12-4）。
3.频谱多普勒 室水平的探及低速的左向右分流或双期分流信号。未能在右心室流出道位置探测到血流信号。若存在共同的动脉瓣的狭窄则可以探测高速血流频谱。
图5-12-4 彩色多普勒显示动脉干发出主肺动脉和主动脉
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