左右冠状动脉起始部正常，而主干或者属支与心腔或血管腔相通，形成心底部分流称为冠状动脉瘘。先天性冠状动脉瘘比较少见，以单发畸形多见，约30%合并其他心内畸形。
【病理解剖和病理生理】 冠状动脉瘘是由于胎儿心血管发育过程中心肌窦状间隙没有退化而持续存在所致。左或右冠状动脉均可累及，其中以右冠状动脉瘘多见。冠状动脉可与任一心房或心室腔相通，也可与肺动脉、腔静脉或冠状静脉窦相通。但以引流到右心室和右心房最为多见。根据被累及的冠状动脉及受血的心腔的组合可将冠状动脉瘘分为多种类型：如右冠状动脉-右心室瘘；左冠状动脉-肺动脉瘘；回旋支-冠状静脉瘘等。受累的冠状动脉一般纡曲扩张，动脉壁变薄，局部血管可以形成动脉瘤。
冠状动脉瘘口在右心系统可出现左向右分流，分流明显的加重左心室负担，时间长时左心室扩张、肥厚、心力衰竭等。瘘口在左心系统则属于动脉-动脉间分流，其病理生理改变类似于主动脉瓣关闭不全。心脏负担加重的程度主要取决瘘管的粗细，瘘管较粗分流较大时，对血流动力学影响比较明显。冠状动脉血流经瘘管分流后血流量迅速减少，尤其在舒张期，可导致冠脉供血不足，产生心绞痛，长期反复缺血可引起心肌受损和功能减低，最终出现心力衰竭。另外冠状动脉瘤内血栓可导致心肌梗死。
【超声心动图诊断】
1.二维超声 共同特点是冠状动脉起始部位正常，而管腔明显扩张，冠状动脉可显示的区域明显扩大。另外根据瘘口的不同位置，造成不同的分流显示。
2.彩色多普勒 冠状动脉内血流信号增强，瘘口喷射性双期连续血流。
3.脉冲多普勒 在彩色多普勒的引导下，获取频谱，以测定流速和压差。在冠状动脉内血流频谱显示舒张和收缩期双峰，流速不高。在瘘口汇入的心腔内检测到高速分流。
常见类型如下。
（1）右冠状动脉-右心室瘘：胸骨旁长轴切面、大动脉短轴切面显示右冠状动脉从主动脉根部发出就明显增粗、扩张，沿室间隔左面或右心室面向下，在不同位置进入右心室。心尖四腔切面或五腔切面可显示异常扩张的右冠状动脉至瘘口的位置。多普勒显示右心室双期高速分流。
（2）右冠状动脉-右心房瘘：右冠状动脉在前房室沟中向右走行至侧壁，在三尖瓣环上开口于右心房。或沿房室沟上行在不同的水平进入右心房。多普勒显示右心房内双期连续性分流。与房间隔并行的路径可见冠状动脉的瘤样扩张与狭窄交替（图5-13-1～图5-13-4）。
（3）左冠动脉瘘：瘘口入于左心房或左心室比较多见，入右心比较少见，左心扩大，室壁运动增强。大动脉短轴或心尖五腔切面显示扩张的冠状动脉走行于房室沟，开口左心室的瘘口多位于二尖瓣后叶根部。如入左心房，常位于房间隔的左心房面。
【鉴别诊断】
川崎病的冠状动脉损害：患者常有发热病史，冠状动脉有瘤样扩张，但无冠状动脉向心腔内分流。
图5-13-1 大动脉短轴切面
显示右冠状动脉开口明显增粗
图5-13-2 右冠状动脉从右冠窦发出后在主动脉后方形成瘤样改变
图5-13-3 CDFI显示异常血流沿着房间隔到达右心房后上部
图5-13-4 CDF显示右冠状动脉从右心房后壁漏入右心房腔
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