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突发性主动脉夹层血管破裂

时间:2024-07-09 百科知识 版权反馈
【摘要】:主动脉窦瘤破裂以右窦破裂到右心室或右心房多见,造成主动脉向右心的分流,其次为无冠窦破向右心房,左冠窦极少受累。另外原因是干下型室缺可致主动脉窦失去支撑肌肉,右冠窦在血流长期冲击下向外膨凸,最终破裂。偶见窦瘤破入室间隔或破入心包腔。主动脉窦瘤破裂时,主动脉内的压力往往高于所破入心腔内压力,产生持续的分流。窦瘤破裂多发生在成年后,主要临床症状为心悸、气短、胸痛等。

主动脉窦瘤(aneurysm of sinus of valsalva,ASA)指主动脉窦壁变薄呈瘤样扩张的病理性膨凸,未破裂时一般无临床症状,一旦瘤壁破裂,将向邻居腔室分流,造成相应的血流动力学改变而引发临床症状。主动脉窦瘤破裂以右窦破裂到右心室或右心房多见,造成主动脉向右心的分流,其次为无冠窦破向右心房,左冠窦极少受累。部分主动脉窦瘤合并室间隔缺损或主动脉瓣脱垂。

【病理解剖和病理生理】 主动脉根部有三个主动脉窦(右冠窦、无冠窦、左冠窦),各个主动脉窦均可以形成窦瘤,但以右冠窦多见。形成原因可能是胚胎时期主动脉根部中层弹性纤维发育缺损,未能与主动脉瓣的纤维融合,形成局部的窦壁薄弱区,出生后,在压力的长期作用下,薄弱区向外膨凸,在遭遇压力急剧升高或感染时发生破裂。另外原因是干下型室缺可致主动脉窦失去支撑肌肉,右冠窦在血流长期冲击下向外膨凸,最终破裂。主动脉窦瘤破入心腔与临近结构有关。右冠窦瘤常破入右心室流入道、流出道、右心室中部或者入右心房。无冠窦瘤多破入右心房。偶见窦瘤破入室间隔或破入心包腔。主动脉窦瘤破裂时,主动脉内的压力往往高于所破入心腔内压力,产生持续的分流。分流量的大小取决于破口的大小、位置、以及主动脉和破入心腔的压力阶差。窦瘤破入右心室,造成左向右分流,肺血流增加,加重左心室负荷,心脏增大以左心室为主。窦瘤破入右心房,右心容量负荷也增加,左右心房室均可扩大。窦瘤破入左心室时,血流动力学改变类似于主动脉瓣关闭不全。另外,瘤体较大时可使主动脉瓣瓣环移位,造成主动脉瓣脱垂而关闭不全,加重左心室容量负荷。窦瘤破裂多发生在成年后,主要临床症状为心悸、气短、胸痛等。

【超声心动图诊断】 观察主动脉窦瘤的切面胸骨旁左心室长轴切面、大动脉短轴切面、心尖五腔、四腔切面,观察的重点为主动脉各个窦的大小比例,有无膨凸及窦壁的完整性,点位窦瘤破入的心腔及破口大小,并注意观察继发的主动脉瓣脱垂情况。

(1)右冠窦破入右心室:左心室长轴面显示右冠窦扩张(正常人主动脉瓣关闭线至窦壁 7mm)呈圆形,窦径比瓣上径明显扩大,窦瘤向右心室流出道膨出,右冠窦壁变薄膨凸,单发破口者右冠窦表现为袋状,破口位于顶部。多发破口,窦瘤形态似菜花状,各个破口朝向不同的方向。

(2)右冠窦或无冠窦破入右心房:右冠窦或无冠窦扩大,壁变薄呈乳头状向右心房腔内膨凸,破口在乳头顶端(图5-14-1~图5-14-3)。

(3)左冠窦瘤:较为罕见,向后扩张突入左心房,位于二尖瓣前叶根部上方,亦可破入左心室流出道,二维主动脉根部短轴面示左冠窦扩张,并显示瘤破口部位及大小。

(4)心腔改变:根据破入部位而异。右冠窦破入右心室流出道以左心室容量负荷过重,破入右心室流入道或右心房则以左、右心室容量负荷过重。

图5-14-1 胸骨旁长轴切面显示右冠窦扩张

(5)CDFI和脉冲多普勒改变:在窦瘤内及破口处均可显示多彩的湍流图。脉冲多普勒取样容积于破口处入瘤体内均可显示收缩及舒张期正向或双期分流。频谱显示分流以舒张期为主。

图5-14-2 食管超声
显示主动脉右冠窦扩张,突向右心房侧

图5-14-3 CDFI显示主动脉血流由右冠窦分流到右心房

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