先天性主动脉缩窄指主动脉局限性狭窄。该病并不少见，占先心病患者的1%左右。主动脉狭窄的部位多数位于左锁骨下动脉，开口以远、动脉导管的开口处，即主动脉峡部。
本病可单独存在，也可合并其他心血管畸形。
【病理解剖】 主动脉缩窄的主要病理改变为主动脉中层变性和内膜增厚，向主动脉呈嵴状或隔膜状膨凸，造成主动脉局部或较长段的狭窄。缩窄段的内径一般为2～5mm，严重狭窄的接近闭锁。局限狭窄以隔膜多见，缩窄远端主动脉发育较好。狭窄较长者可累计左锁骨下动脉开口。根据动脉导管和狭窄区的位置关系将主动脉缩窄分为导管前型（婴儿型）和导管后型（成人型）（图5-15-1）。
图5-15-1 主动脉缩窄
A.导管后型；B.导管前型
1.导管后型（成人型） 约占90%，多见于成年人。缩窄位于发出动脉导管之后的主动脉峡部，病变比较局限、单纯，程度多较轻，侧支循环通常较充分，临床表现常较典型。大多数患者不合并PDA，少数可合并PDA或无明显分流的动脉导管细小通道，较少合并心脏内畸形。
2.导管前型（婴儿型） 约占10%，多见婴儿期。缩窄位于发出动脉导管之前的部位的主动脉，狭窄病变多较为广泛，动脉导管多未闭而且多合并心内畸形，1/3患者合并室间隔缺损或者主动脉瓣二叶畸形，另外少数有二尖瓣狭窄或者大动脉转位、单心室等。
【病理生理】 有主动脉缩窄的患者，在胎儿期主动脉血流通过动脉导管顺利到达降主动脉以下血管，故不表现明显的阻塞，出生以后血流动力学的改变是狭窄近端主动脉压升高，狭窄远端的血压降低。近端的血压增高会引起血管扩张，上肢及头部血供增加。长期高血压会引起左心室肥厚、顺应性减低，最终会出现心脏扩张及心力衰竭。缩窄远端血压降低，血供不足，可造成局部器官的灌注障碍。具体症状取决侧支循环的建立，常见的为内乳动脉-肋间动脉、腰-骶动脉与胸腹壁动脉形成侧支循环向缩窄远端的降主动脉与下肢供血。一般来说侧支循环形成和缩窄程度成正比。
导管后型一般动脉导管都闭合，不合并心内畸形，血流动力学变化不大，婴幼儿时期临床症状较少，在少年或者成年时期，因长期高血压而出现临床症状，另外由于下肢血供减少，造成血压降低及运动能力下降。导管前型多合并心内畸形，存在严重的血流动力学改变。患者早期就会出现心力衰竭，上下肢出现差异性发绀，死亡率较高。
【超声心动检查】
1.二维超声 是诊断主动脉缩窄的重要手段，主要切面为胸骨上窝主动脉弓长轴切面。
直接改变：主动脉缩窄的主要发现是主动脉弓降部局限或一段血管内径减小。部分类型血管内径尚正常，但是主动脉壁嵴状突起形成隔膜，造成管腔局限性狭窄。主动脉缩窄的超声诊断标准：近端缩窄为无名动脉与左颈总动脉之间的血管内径≤升主动脉内径的60%；中段缩窄为左颈总动脉与左锁骨下动脉开口之间的血管内径≤升主动脉内径50%；远端狭窄为左锁骨下动脉开口远端的降主动脉内径≤升主动脉内径40%（图5-15-2）。
继发性改变：左心室肥厚，左心室运动增强，左心室两乳头肌方位异常，距离缩短等。
图5-15-2 胸骨上窝切面
显示主动脉弓降部局限性狭窄
2.彩色多普勒 胸骨上窝主动脉弓长轴切面显示降主动脉狭窄处的五彩血流通过，缩窄近端有明显的血流加速及汇聚现象。合并动脉导管未闭时可以显示五彩的血流从降主动脉到肺动脉（图5-15-3）。
3.频谱多普勒 CW在缩窄处可以测到收缩期或者双期负向高速血流频谱，速度高达3～6m/s（图5-15-4）。测量缩窄处的峰值速度可以估测缩窄的程度。另外，频谱的形态和缩窄的程度也有一定的关系。主动脉缩窄的血流频谱形态分为三类：仅有收缩期高速血流；以收缩期为主，持续到舒张中期；全心动周期内连续高速血流。舒张期压力阶差越高，与收缩期峰值压差越小，缩窄的程度越严重。
图5-15-3 CDFI示主动脉弓降部狭窄处血流加速
图5-15-4 CW探及缩窄处的高速射流频谱
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