限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）是指在收缩容积正常或降低（单/双心室）、舒张容积正常或降低以及室壁厚度正常的情况下发生的限制性左心室生理学异常。该病也称闭塞性心肌病，是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚，引起舒张期难于舒展及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或极轻度受损的心脏疾病。
【病理解剖与病理生理】 根据嗜酸粒细胞是否增多可将限制型心肌病进一步分为2 个亚组：伴嗜酸粒细胞增多的心内膜心肌病（现归类于嗜酸粒细胞增多综合征）和无嗜酸粒细胞增多的心内膜心肌病［如心肌心内膜纤维化（EMF）］。
其病理改变为心脏外形轻度或中度增大，心室内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，以心室流入道及心尖为著，可累及乳头肌、瓣叶及腱索，纤维化可深入心肌内，附壁血栓易形成，心室腔缩小，甚至闭塞。心肌心内膜也可有钙化。
病理生理上心内膜与心肌纤维化使心室僵硬，顺应性下降，心室舒张末期压力增高，充盈受限，心房压显著增高，随着病变进展，可出现肺循环和体循环淤血。可伴有不等程度的收缩功能障碍。房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。
【临床表现与辅助检查】 起病较慢，早期可无症状，随病情进展可有发热、乏力、头晕、气急等症状。以后逐渐以心力衰竭症状为主如心悸、呼吸困难、水肿、肝大、腹水、下肢水肿、咳嗽、咯血等。查体可见消瘦，脉搏细速，奇脉，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征，听诊肺基底部有啰音，心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，心音低，心率快，可有舒张期奔马律及各种心律失常，肺动脉瓣区第二心音亢进，可有心包积液、胸腔积液和腹水。
X线检查示心影轻度或中度扩大，可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心电图检查示低电压，心房扩大或心室肥厚，ST-T改变，窦性心动过缓，心房颤动，束支传导阻滞等各种心律失常。心室造影见心室壁增厚，心室腔缩小。心导管检查示舒张期心室压力曲线呈现早期下陷，晚期高原波形，与缩窄性心包炎的表现相类似。心肌心内膜活组织检查可见心内膜增厚和心内膜下心肌细胞损害和纤维化，也可能发现浸润性病变。
【超声心动图诊断】
（一）M型超声心动图
1.左心室心内膜回声增强，多呈对称性增厚（图6-3-1）。
2.室壁运动幅度减低（图6-3-2）。
3.左心室后壁活动出现舒张中晚期平台。
（二）二维超声心动图
1.心内膜增厚、回声增强，可出现收缩期心尖部闭塞（图6-3-3）。
2.一侧或双侧心房明显扩大（图6-3-4），以右心房更为多见。
3.心室腔减小或正常，心室变形，长径缩短，横径可正常。
4.左心室室间隔及后壁常呈对称性增厚，室壁心肌内可呈浓密的点状回声（图6-3-2，图6-3-3）。
5.室壁舒张受限，运动幅度减低，可有僵硬感。
6.舒张功能明显减低，早期收缩功能可正常，晚期可发展为收缩功能减低和衰竭。
7.受累房室瓣可增厚、变形、回声增强，固定于开放位置，可为一侧或双侧，多见于三尖瓣。
8.可有附壁血栓形成及不同程度心包积液（图6-3-2）。
图6-3-1 M型超声心动图
限制型心肌病室间隔及左心室后壁对称性增厚，心内膜回声增强，室壁运动幅度减低
图6-3-2 左心室长轴切面
限制型心肌病左心房内径增大，左心室对称性增厚，室壁心肌内呈浓密的点状回声，左心室后壁可见心包积液
图6-3-3 左心室短轴切面
限制型心肌病左心室肥厚，心肌密度不均，心室腔变小，心内膜回声增强
图6-3-4 心尖四腔心切面
限制型心肌病双心房扩大，双心室内径正常，心室舒张受限
（三）多普勒超声心动图
1.彩色多普勒示受累房室瓣反流（图6-3-5）。
2.脉冲多普勒示假性正常或限制性二尖瓣血流频谱充盈（图6-3-6）。
3.肺动脉压通常不超过50mmHg。
4.肺静脉逆向血流速度增高＞35cm/s，时间延长。
【诊断要点与鉴别诊断】
（一）诊断要点
心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，双心房扩大，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱，假性正常或限制性二尖瓣血流频谱充盈。
图6-3-5 彩色多普勒显示
限制型心肌病时二尖瓣、三尖瓣受累，出现反流
图6-3-6 脉冲多普勒显示
限制型心肌病二尖瓣血流频谱呈限制性充盈
（二）鉴别诊断
限制型心肌病应注意与缩窄性心包炎相鉴别，见表6-3-1。
表6-3-1 限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别
S.肺静脉收缩期血流速率；D.肺静脉舒张期血流速率；Ea.舒张早期室壁运动峰速度
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