本节重点介绍左心室致密化不全。
左心室致密化不全（left ventricular no-compaction，LVNC）特点为左心室具有明显的肌小梁和深部小梁间隐窝。目前尚不能明确 LVNC 是否为一种单独的心肌病。临床上比较少见，但不罕见，据统计，发病率约0.014%。LVNC 通常为家族性，至少25%无症状亲属有不同程度的超声心动图异常。
【病理解剖与病理生理】 正常人胚胎发育至5～6周，从心外膜到心内膜，从基底部到心尖部，心肌逐渐致密化。LVNC是胚胎期正常致密化过程失败导致心腔内隐窝的持续存在，肌小梁发育异常增大，而相应区域的致密化心肌减少所致。组织学上就形成了海绵状外观。
病理生理改变主要是心力衰竭、心律失常和血栓形成。由于心肌致密化不全，心室肌弹性下降，舒张严重受限，肥厚的心肌致使心室壁的硬度增加，有效收缩心肌减少，因此易于发生心力衰竭；而心肌肌束不规则的分支和连接、室壁张力增加、组织损伤等会引起心脏生物电传导通路的改变或短路而导致心律失常；而隐窝中血流缓慢，血流淤滞，以及心律失常时的房颤会引起血栓形成。
【临床表现与辅助检查】 本病发病男性多于女性，临床表现多样，主要表现为程度不一的心力衰竭、心律失常（可引起致命的室性心律失常）和体循环血栓形成及栓塞。
心电图表现有：偶发室性或房性期前收缩、短阵房速、短阵室速、ST～T改变等。
MRI 主要表现为非致密化心肌增厚，致密化心肌变薄，心尖区高强度显影，病变区域室壁运动减低。
【超声心动图表现与鉴别诊断】
（一）超声心动图表现
1.心腔内多发过度隆起的肌小梁和深陷其间的隐窝（图6-5-1），形成网状结构，以近心尖部1/ 3 室壁节段最为明显，可波及室壁中段，一般不累及基底段室壁。
2.病变区域室壁外层的致密心肌明显变薄呈中低回声，局部运动减低；而内层的非致密化心肌疏松增厚呈强回声，肌小梁组织丰富。
3.胸骨旁短轴切面示：心室收缩末期成人心内膜下非致密化心肌与心外膜下致密化心肌厚度比＞2.0，幼儿＞1.4。
4.晚期心腔扩大，运动减弱，心肌收缩及舒张功能均减低。
图6-5-1 左心室心尖部可见过度隆起的肌小梁和深陷其间的隐窝
5.彩色多普勒示肌小梁间深陷隐窝内见低速血流信号充填，并与心腔相通，但不与冠状动脉循环交通。
6.病变可累及乳头肌，造成乳头肌基底疏松，从而导致房室瓣脱垂，可引起不同程度的瓣膜反流。
7.部分患者可并发其他心脏畸形，如Ebstein 畸形、室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症、大动脉转位等。
8.心腔内可见血栓形成。
（二）鉴别诊断
1.扩张型心肌病 左心室致密化不全与扩张型心肌病的超声表现均可有心脏扩大、心肌运动弥漫性减低、EF值降低、二尖瓣反流、左心室内附壁血栓形成。但扩张型心肌病室壁多均匀变薄，内膜光滑，多无明显增多、增粗肌小梁；而左心室致密化不全的致密化心肌变薄，非致密化心肌增厚，内膜不光滑，隐窝特别明显，心内膜呈网状、蜂窝状或海绵状结构。
2.肥厚型心肌病 肥厚型心肌病超声检查可有粗大的肌小梁，但心肌增厚，且无典型深陷的隐窝，可与左心室致密化不全相鉴别。
3.心室负荷增高引起的心脏病变 心室负荷增高引起的心脏病变的病变区域由于心脏负荷增加会引起肌小梁增粗，同时致密心肌也增厚，但左心室致密化不全为非致密心肌取代致密心肌的心肌病变，病变区域的致密心肌变薄。
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