【病因及病理生理】 急性心包炎以后,可在心包上留下瘢痕粘连和钙质沉着,常为轻微或局部病变,而心包无明显增厚,不影响心脏功能。部分患者由于心包增厚、炎症、粘连,形成了坚厚的瘢痕组织,心包失去伸缩性,明显地影响心脏收缩舒张功能而成为缩窄性心包炎。
缩窄性心包炎是心包纤维化增厚的结果,常见病因:特发性,感染性疾病(结核、细菌、病毒、真菌、寄生虫),外伤(包括心脏手术),放射,炎症/免疫异常(风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、结节病),肿瘤性疾病(乳腺癌、肺癌、淋巴瘤、间皮瘤、黑色素瘤),终末期肾疾病。
缩窄性心包炎时心脏被包裹在坚实的心包内,限制了心脏舒张中晚期的心房和心室的舒张充盈,导致心排血量下降,阻碍静脉回流,引起体循环静脉压增高。心排血量减少可导致水钠潴留,从而增加血容量,使静脉压进一步升高,肺静脉血液回流受阻,呈现肺淤血,肺静脉、肺动脉压力均增高,渐出现右心、左心衰竭的症状和体征。缩窄性心包炎并不少见,但临床上易漏诊,主要原因为其临床表现像其他常见病,没有单独的可靠性高的确诊性检查,因此对收缩功能正常的或可能存在造成心包缩窄的因素的患者均应考虑到本病。
【临床表现】 缩窄性心包炎的早期症状常是隐匿的,可有一些非特异的主诉:如不适、疲劳、运动耐力降低。随着病情进展,出现一些右心衰竭表现(周围水肿、腹胀、腹水)和左心衰竭的症状(劳力性气急、端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难)。
几乎所有病例都有颈静脉怒张,许多患者有Kussmaul征(吸气时颈静脉更为扩张)。患者血压偏低、脉压变小和静脉压升高。心脏听诊可有心音低钝,偶尔在舒张早期(第二心音后60~120ms)可闻及心包叩击音,心包叩击音具有较高频率,出现稍早于第三心音。由于有胸腔积液,肺部听诊可显示肺底部呼吸音减低。由于右心功能受损引起的中心静脉压升高以及左心功能受损出现的水钠潴留,导致周围水肿。
心电图示肢体导联QRS波群低电压、T波变平或倒置及双峰P波。胸部放射线检查可显示心包的钙化,心影呈三角形。心脏CT及MRI发现心包钙化有利于缩窄性心包炎的诊断。
【超声心动图检查】
(一)M型超声心动图
室间隔运动异常是缩窄性心包炎的特征之一,表现为舒张早期室间隔突然向后运动,舒张中期室间隔运动平直,心房收缩时,室间隔出现突然向前运动。这种室间隔运动的变化是由于右心室早期快速充盈导致室间隔向左心室侧运动,其后由于左、右心室之间的充盈压力进入压力平台期,室壁活动较为平直,最后,由于心房的收缩使右心室充盈增加所致。另外可见舒张早期主动脉根部后壁快速向下运动,舒张中、晚期左心室游离壁运动变平。
部分患者可见心包增厚,呈强回声致密的层状结构,随心动周期活动(图8-2-1)。
(二)二维超声心动图
双心房明显扩大、双心室内径正常或相对偏小。心包可有不同程度的增厚,回声增强,有时可见钙化、增厚,以左心室后壁、房室沟及心尖部多见,其次为右心室游离壁及左心室侧壁(图8-2-2)。由于增厚的心包对左心室后壁的限制大于对左心房后壁的限制,左心房后壁能向后扩张,使两者的夹角变小,左心室长轴切面左心房后壁与左心室后壁夹角变小(图8-2-3)。舒张中晚期室间隔抖动,部分患者可见房间隔抖动。由于中心静脉压增高,下腔静脉及肝静脉增宽,下腔静脉内径随呼吸变化率减小(图8-2-4,图8-2-5)。
图8-2-1 M型超声
显示左心室后壁心包回声增强,增厚
图8-2-2 心尖四腔切面
双心房扩大,左、右心室游离壁外侧心包增厚伴钙化(红色箭头)
图8-2-3 左心室长轴切面
左心房扩大,左心房后壁与左心室后壁夹角变小,心尖上翘,左心室后壁回声增强,心包腔内少量积液
图8-2-4 剑下切面
显示下腔静脉扩张
图8-2-5 剑下切面
显示扩张的下腔静脉与肝静脉出现红色逆向血流信号
部分患者心包腔内仍可见积液,积液内往往有较多絮状物或纤维条索状物。
(三)多普勒超声心动图
吸气时三尖瓣血流E峰和肝静脉舒张期前向血流速度增加。呼气时三尖瓣血流E峰降低,肝静脉舒张期前向血流速度减低,并产生明显的舒张期反向血流。
脉冲多普勒可显示二尖瓣口血流频谱呈现E峰增高,A峰降低,E/A比值明显增大(图8-2-6)。呼吸运动对舒张早期二尖瓣口血流速度有明显影响,吸气开始时E峰降低,等容舒张期延长;随着呼气E峰又升高,等容舒张期缩短。二尖瓣口E峰随呼吸变化率>25%。组织多普勒显像(DTI)显示二尖瓣环Em(为组织多普勒二尖瓣瓣环运动的峰值速度速度)>8cm/s(图8-2-7)。
图8-2-6 脉冲多普勒
显示二尖瓣血流频谱E峰明显增高,E/A>2
图8-2-7 二尖瓣环DTI
显示Em>19cm/s
(四)鉴别诊断
慢性缩窄性心包炎应与心肌病、心力衰竭、三尖瓣狭窄等疾病相鉴别,但主要应与限制型心肌病鉴别。限制型心肌病的临床表现和血流动力学改变与缩窄性心包炎很相似,临床难以鉴别。
1.为建立缩窄性心包炎的诊断,以下两方面血流动力学特点需通过二维或多普勒超声心动图或心导管检查评价。①胸腔内与心腔内压力分离:增厚的或有炎症的心包阻止随呼吸产生的胸腔内压力变化完全传递至心包和心腔内,从而产生左侧充盈压力梯度(肺静脉和左心房间压差)的呼吸性变化。吸气时胸腔内压力下降(通常为3~5mmHg),胸腔内其他结构(如肺静脉、肺毛细血管)的压力下降相类似。这些吸气时压力的变化并不完全传导至心包和心腔内。因此,左心室充盈的驱动压力梯度吸气时迅速减小而呼气时增加。这些特征性血流动力学变化可以通过左心室、肺毛细血管楔压与二尖瓣流入血流速度同步描记反映出来。②过强的心室相互依赖性:因在增厚的或无顺应性(粘连)的心包内心腔的总容量相对固定,使左、右心室舒张期充盈发生相互依赖,因此左心室与右心室的充盈随呼吸呈反向变化。吸气时左心室充盈减少,而右心室充盈增加,结果室间隔向左移动,呼气时左心室充盈压增加,室间隔向右移动,限制右心室充盈。
2.超声心动图可在以下几方面提供参考。
(1) 组织多普勒显像(DTI):二尖瓣间隔瓣环速度是反映心肌松弛的指标,限制型心肌病变时因心肌松弛异常,二尖瓣间隔瓣环速度下降(< 7cm/s),而缩窄性心包炎时,二尖瓣瓣环速度尤其是间隔侧瓣环速度正常,甚至是增加的。二尖瓣瓣环运动速度对诊断缩窄和鉴别心肌病变有较高价值(图8-2-8)。
图8-2-8 二尖瓣瓣环运动速度诊断缩窄和鉴别心肌病
限制型心肌病(左)二尖瓣环速度下降(< 7cm/s),缩窄性心包炎(右)二尖瓣瓣环速度正常
(2) 二尖瓣流入道血流速度可提示限制性充盈或高充盈压(如E/A=1.5、减速时间<160ms)。但二者均可出现二尖瓣口血流频谱E峰高,A峰低,E/A比值>1。缩窄性心包炎时E/Em(E为脉冲多普勒二尖瓣血流的峰值速度;Em为组织多普勒二尖瓣瓣环运动的峰值速度)与肺毛细血管楔压成反比,但心肌病变时E/Em与肺毛细血管楔压成正比。另外,缩窄性心包炎患者E峰随呼吸改变,而限制型心肌病患者,E峰随呼吸改变不明显(图8-2-9)。
(3) 缩窄性心包炎患者腔静脉的血流速度随呼吸而改变,而限制型心肌病患者不随呼吸而变化。通常缩窄性心包炎患者呼气时肝静脉的舒张期前向血流速度减低,并产生明显的舒张期反向血流。
(4) 肺静脉血流频谱对于两者的鉴别具有一定的价值。有研究表明,缩窄性心包炎患者收缩期血流速度与舒张期血流速度大致相等,而限制型心肌病患者舒张期血流速度>收缩期血流速度。
在诊断缩窄性心包炎时,二维和多普勒超声心动图需结合更多的临床经验。
图8-2-9 二尖瓣瓣环和肝静脉多普勒血流速度、心电图、吸气(i)和呼气(e)呼吸描记
A.心房充盈;D.舒张期血流;DR.舒张期反向血流;DT.减速时间;E.舒张早期充盈;S.收缩期血流,SR.收缩期反向血流(引自The Echo Manual,Jae K.OH,James B.Seward,A.Jamil Tajik.科学技术出版社,2009。)
3.超声心动图在诊断缩窄性心包炎时需要注意以下几个问题。
(1) 急性心脏扩张、肺栓塞、右心室梗死、胸腔积液和慢性阻塞性肺疾病等疾病也可以有相似的二尖瓣流入血流速度随呼吸变化的特点,应从临床及与二维超声心动图特点方面进行鉴别。
(2) 如果合并严重的三尖瓣反流,肝静脉多普勒血流频谱对诊断无意义。
(3) 二尖瓣置换术后患者的二尖瓣流入血流速度可随呼吸发生变化,此时肝静脉可以显示特征性的多普勒变化。
(4) 若患者出现下壁心肌梗死,即使其有缩窄性心包炎,二尖瓣间隔侧瓣环运动速度也下降,此时多普勒血流可显示呼气时肝静脉有特征性舒张期反向血流可予鉴别。
(5) 合并房颤的缩窄性心包炎患者有典型的二维超声心动图特点,无论心动周期的长短,都可能需要较长时间观察多普勒血流速度,才能发现其随呼吸发生的变化。此时呼气时肝静脉反向血流是缩窄性心包炎的重要依据。
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