【摘要】：心包囊肿是心包的良性结构异常，是罕见的心包良性先天性畸形，发病率约1/100 000万，约占纵隔肿瘤的7%。心包囊肿常见于右侧肋膈角，亦可见于左侧肋膈角、肺门和上纵隔。先天性心包缺如非常罕见，男性患病率是女性的3倍。部分左侧心包缺如多伴有其他先天性心脏畸形，心包缺如较少引起胸痛、呼吸困难或晕厥等症状。心包缺如时心脏运动范围增大，尤其是左心室后壁。
一、心 包 囊 肿
心包囊肿是心包的良性结构异常，是罕见的心包良性先天性畸形，发病率约1/100 000万，约占纵隔肿瘤的7%。心包囊肿是心包脏层在胚胎发育过程向外膨出形成的囊性结构，与心包腔不交通，囊壁一般光滑，其内含有较为稀薄的清亮液体。心包囊肿常见于右侧肋膈角，亦可见于左侧肋膈角、肺门和上纵隔。
心包囊肿一般无明显临床症状，但可以压迫心脏，通常是在胸部X线检查时偶然发现，表现为肋膈角圆形或类圆形肿块，边界清晰。
超声心动图上心包囊肿表现为心脏外囊性病变，囊壁光滑，有时可见钙化灶，囊腔内为较均匀的无回声暗区，透声一般良好。二维超声心动图有益于心包囊肿与其他实体结构的鉴别，因为前者充满清晰液体而呈现无回声。计算机断层显像或磁共振成像也有特征性表现。经食管超声心动图可以较为准确地观察囊肿与相邻心腔壁的相互关系。
二、先天性心包缺如
先天性心包缺如非常罕见，男性患病率是女性的3倍。通常累及左侧心包。右侧心包的完全缺如少见。部分左侧心包缺如多伴有其他先天性心脏畸形，心包缺如较少引起胸痛、呼吸困难或晕厥等症状。部分心包缺如时一些心脏结构（左心房、左心耳、左心室等）会通过心包缺损而疝出，导致大血管扭曲，可能会引起致命性血流动力学后果。
心包缺如时心脏运动范围增大，尤其是左心室后壁。在超声心动图上有类似于右心室容量负荷过重的表现，右心室腔增大，室间隔收缩期矛盾运动，右心室在正常心尖四腔切面图像的中心时应考虑心包缺如。计算机断层显像或磁共振成像对于确定诊断有重要价值，可以显示心包缺失的范围及部位。
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