多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是中枢神经系统常见的脱髓鞘疾病，临床表现复杂，分为缓解-复发型、急性型、良性型、原发进展型和继发进展型。MS 的主要病理特点为脱髓鞘、部分再髓鞘化、轴索损伤和胶质瘢痕的形成。地理分布调查表明，MS 呈自北向南递减的梯度，好发于高纬度的地区，如北纬65°～45°的北欧国家。MS 通常被认为是免疫介导的疾病，有遗传易感性。流行病学调查发现MS 发病具有遗传倾向，而且是多基因遗传，主要易感基因包括HLA基因、TCR基因和其他基因。MS的触发因素尚不清楚，大多数学者认为CD4+ T 细胞上的T细胞受体（TCR）与自身髓鞘抗原相互作用触发了炎症级联反应，免疫细胞异常激活，并穿过血脑屏障（BBB），导致髓鞘破坏，并可出现轴索损伤。BBB的破坏被认为是MS病灶形成的重要一步。
国内MS发病年龄为4～64岁，平均在30岁左右，以20～40岁最多。MS累及中枢神经系统多个部分，所以首发症状多种多样。临床常见表现有视力障碍、眼球运动障碍、脑干和脑神经症状等。常规MRI在MS病灶的检出和诊断中具有重要作用，但不能显示表现正常的脑白质（normal-appearing white matter，NAWM）的功能和微结构变化，对原发进展型MS，由于较低的病灶形成率和强化率，常规MRI价值亦很有限。
尽管发作期间增强T1WI被认为是检出病灶的金标准，但越来越多的证据表明在形成MS病灶之前，NAWM内已有相应的改变，包括磁化传递率下降、出现脂质峰、ADC值增加等。PWI发现，同正常对照相比，MS患者的NAWM区灌注减少，rCBF降低（图3-4-2）、MTT延长，而rCBV无明显改变。这可能与广泛的星形胶质细胞功能破坏, 星形胶质细胞中肾上腺素能受体缺乏,导致郎飞结节K+的摄取和血管周围间隙K+的释放减少有关。组织学也显示NAWM区有髓鞘蛋白、巨噬细胞和T细胞的浸润。PWI的结果表明MS患者NAWM白质区有弥漫性的血流动力学损害。在MS患者联合应用PWI和DTI，发现表现正常的胼胝体的CBF、CBV与平均弥散值（MD）明显相关，在正常对照者则没有发现相关性，MS患者PWI和DTI的这种相关性与在脑缺血时观察到的两者相关性相一致，表明NAWM的低灌注为缺血性改变，而非低代谢导致的灌注下降。
白质为边缘性血液供应：①室旁白质和皮质下白质存在静脉分水岭区；②白质引流静脉血流缓慢；③白质的BF仅为灰质的1/5～1/4倍；④同灰质相比，白质的侧支血供较差。这使得炎症相关性缺血在白质表现更为明显。PWI表明在MS的最初始阶段即出现室旁NAWM缺血，随着病变的进展，逐渐出现基底节核团的低灌注，后者可能为继发于白质缺血和神经元的丢失。
40%～65%的MS患者有认知功能障碍，主要表现为记忆、注意、信息处理等功能的损害，其确切病理生理机制尚不清楚，可能与联系皮质的白质传导通路受累有关。PWI可以评估患者的功能状况，侧脑室旁和额叶NAWM区灌注的减少和扩展的功能障碍状况量表（expanded disability status scale，EDSS）评分相关。
与健康对照相比，MS患者各种病灶的MTT显著延长、rCBV减少，其机制是病灶和NAWM由于水肿和局部组织收缩导致微循环破坏, 更重要的是血管周围和血管腔内纤维沉积、栓塞导致血管闭塞、静脉壁水肿和玻璃样变性, 导致灌注减少。与对侧NAWM相比，强化病灶由于炎症导致的缺血基础上的血管扩张，CBF和CBV增加（图3-4-3）。对NAWM的监测发现，PWI在BBB破坏（T1WI上出现强化）之前3周，斑块形成部位rCBV和rCBF增加，而此时ADC值并无明显改变，提示斑块形成早期局部即有血流动力学改变。同对侧NAWM相比，非强化病灶的CBF可以增加，也可以是减低（图3-4-4），反映了相应的病理生理改变，前者提示有炎症活动，后者表明局部结构的明显破坏。
图3-4-1 FTD与AD的CBF图像对比
注：A为正常对照的CBF图，B为FTD者的CBF图，示右侧额叶灌注减低；C为AD者的CBF图，示双侧顶叶灌注减低
图3-4-2 A～C分别为对照、缓解-复发型MS、原发进展型MS的CBF图
注：同正常对照相比，两型MS的NAWM的CBF均下降，以原发进展型MS更为明显
图3-4-3 MS
注：同对侧NAWM相比，增强T1WI上强化的病灶（↑）CBF和CBV增加
图3-4-4 MS
注：右侧顶叶病灶在T2WI上呈高信号（A），无强化（图像未给出），同对侧NAWM相比，CBF明显减低，MTT延长
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