胰岛细胞肿瘤

胰岛细胞肿瘤又称胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine tumors, PNETs），是胃肠胰神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors,GEP-NETs）的一部分。其发病率较低，国外统计资料年发病率为（1～4）/10万，占所有胰腺肿瘤1%～2%，根据其分泌激素与否分为功能性与非功能性胰岛细胞瘤。功能性者占80%～85%，以胰岛素瘤最多见，胃泌素瘤次之。非功能性胰岛细胞瘤占15%～20%。

（一）胰岛素瘤

胰岛素瘤（insulinoma）是最常见的胰腺内分泌肿瘤，占60%~90%，以胰体尾部好发。本病典型临床表现是所谓Whipple三联征，包括劳累时发作性低血糖、空腹血糖低于正常及补充葡萄糖后症状迅速缓解。因患者就诊较早，肿瘤体积较小，直径多小于2.0cm。90%胰岛素瘤为单发及良性，但当伴有多发内分泌肿瘤Ⅰ型（multiple endocrine neoplasm MEN-1）时可以多发。

MR检查典型表现为T1WI均匀低信号，以脂肪抑制T1WI显示最佳，T2WI上为高信号。由于胰岛素瘤为富血供肿瘤，增强扫描后表现为显著及均匀强化，信号超过胰腺实质（图6-6-4）。

（二）胃泌素瘤

胃泌素瘤（gastrinoma)是胰腺次常见的功能性胰岛细胞肿瘤，约占20%，其特点是可多发性（＞60%）及大多数多发者为恶性。本病多为散发（约占3/4），约20%合并Ⅰ型多发内分泌肿瘤。胃泌素瘤也是恶性MEN-1最常伴随的胰腺肿瘤。临床上本病分泌过多促胃液素（胃泌素），导致难治性多发性消化性溃疡，即卓-艾综合征（Zollinger– Ellison syndrome），为本病特征。

MRI检查表现类似于胰岛素瘤，即T1WI肿瘤呈低信号，T2WI或STIR序列呈高信号，增强扫描呈边缘环状或较均匀强化（图6-6-5），其中环形强化较有特征性。与胰岛素瘤不同的是，胃泌素瘤较大，平均径线为4cm。恶性胃泌素瘤可转移至肝脏及腹膜后淋巴结，MRI表现为肝内大小较一致的结节影及腹部淋巴结增大，T2WI上呈高信号。其他MRI表现包括胃黏膜粗大、注射对比剂早期即可见黏膜明显强化、小肠上段肠壁增厚与异常增强，这些表现为胃肠黏膜增生及溃疡所致。

图6-6-4 胰尾部胰岛素瘤

注：脂肪抑制T1WI（A），肿瘤呈低信号（箭）。脂肪抑制T2WI（B），肿瘤呈高信号（箭）。动态增强扫描动脉期T1WI（C），肿瘤呈结节状明显强化（箭）。延迟3min增强扫描T1WI（D），肿瘤内对比剂廓清明显，与周围胰腺实质相比基本呈等信号

（三）非功能性胰岛细胞肿瘤

非功能性胰岛细胞肿瘤(nonfunctioning inslet cell tumors of pancreas)约占胰岛细胞肿瘤的15%，仅次于胰岛素瘤。因其不分泌激素，早期不易发现，就诊时体积多较大（6～10cm），常伴出血、坏死及囊变，约20%伴有钙化，50%～90%及以上病例为恶性，影像学上可见局部侵犯与远处转移，但生长缓慢，因此预后明显优于胰腺癌。

MRI检查表现为胰腺较大肿块，动态增强扫描肿瘤呈明显强化，因常常伴有囊变或坏死区，强化多不均匀。肿瘤出现外侵或器官转移时为恶性的表现，最常见的转移器官是肝脏，脾脏也可发生转移。转移瘤与原发肿瘤相似，在动态增强扫描也呈明显强化。

由于非功能性胰岛细胞肿瘤具有恶性特点，MRI检查应注意与下列疾病鉴别：①胰腺癌。胰腺癌瘤体相对较小，浸润性生长，因胰腺癌为乏血供病变，增强扫描强化程度明显低于非功能性胰岛细胞瘤，这是两者鉴别的要点，此外胰腺癌很少发生钙化，易侵犯胰腺周围血管；而非功能性胰岛细胞肿瘤虽然体积较大，一般边缘较清楚，病变进展缓慢，较少侵犯周围血管。②胰腺其他肿瘤，如胰腺囊腺瘤与囊腺癌、胰腺囊实性乳头状上皮瘤、转移瘤等，这些肿瘤也可为囊实性，MRI信号不均匀，增强扫描时囊壁或肿瘤实性部分强化明显，有时单纯依靠影像学手段进行诊断存在较大困难，需手术病理以明确诊断。