心脏内部的房间隔和室间隔上容易出现“漏洞”。由于房间隔和室间隔在胚胎发育过程中是由上下方的组织相互靠拢融合而成,所以一旦这种靠拢融合过程发生问题,就会出现“漏洞”,房间隔的“漏洞”称为房间隔缺损,室间隔的“漏洞”称为室间隔缺损。房室间隔缺损(房室通道)时,同时有房间隔缺损和室间隔缺损。
房间隔缺损可分为原发孔缺损和继发孔缺损。原发孔缺损位于房间隔下部,多伴有二尖瓣裂(参见房室间隔缺损),继发孔房间隔缺损位于房间隔上部,可分为中央型(即缺损位于房间隔的卵圆窝处)、上腔静脉型(缺损位于心房上腔静脉入口处的房间隔上)、下腔静脉型(缺损位于心房下腔静脉入口处的房间隔上)、混合型(以上三种情况中的两种或三种同时存在,造成房间隔的巨大缺损)。一般大于1.5厘米的房间隔缺损可在儿童期出现症状,如合并肺静脉异位引流的话,则症状出现更早。症状主要为反复呼吸道感染、活动后气促、心悸等肺充血和心功能受影响的症状。晚期会引起肺动脉高压和心力衰竭症状。但是,如果房间隔缺损较小的话,则多无任何症状,常在体检时因心脏杂音而被发现。所以如缺损直径大于1厘米,则主张手术治疗(详见房间隔缺损的治疗)。
室间隔缺损分为膜周型、肺动脉瓣下型、肌部型、房室通道型和混合型。在小儿先天性心脏病中,室间隔缺损的发病率占首位。每四个先天性心脏病病人中,就有一人是室间隔缺损。由于左心室、右心室压力比约为5:1,所以室间隔缺损对患儿的影响更大。病人的症状与缺损大小密切相关。缺损直径在0.5厘米以下的患儿,一般可无症状。但是有的孩子虽然缺损大,而缺损位于肺动脉瓣下或者膜周部位,主动脉瓣或三尖瓣会脱垂遮挡部分缺损,左心室血流向右心室的分流量减少,症状也可不明显。由于左心室的高压血流通过缺损进入右心室,再进入肺动脉,会造成右心室膨大、肺动脉的充血和肺动脉高压。主要表现为反复发生肺炎等呼吸道感染、体格发育落后和运动后出现气喘和心悸,婴儿在吃奶时吮吸无力、喂养困难等心肺功能受损症状。所以,一般直径大于0.5厘米的室间隔缺损,应尽早谋求手术治疗。而那些缺损直径较小、症状又不明显的病人,不必急于手术,因为20%的室间隔缺损可自然闭合。但是,如随着病人体格发育,室间隔缺损非但未缩小闭合,反而随之增大者,多无可能自然闭合,应及早进行手术,以免影响心肺功能。
对于房室间隔缺损的病人,由于同时存在房间隔缺损、室间隔缺损和二尖瓣、三尖瓣病变,则症状出现更早,一般主张在出生后6个月以内采取手术治疗。
有些病人的左心室、右心室壁上存在与冠状动脉相通的“漏洞”,这种漏洞不是真正意义上的漏洞,医学上称为“瘘口”,即与其他非相似结构器官或部位的异常通道。所以,这种情况称为“心室-冠状动脉瘘”。心室的压力比冠状动脉的压力要高,所以如果存在这种“漏洞”,冠状动脉长期处于高压血流的冲击,会产生病变而影响心脏功能。这也是一种异常的心内-心外分流,也需要尽早进行手术治疗。
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