临床上常根据有无发绀症状，将先天性心脏病分为发绀型和非发绀型两种。非发绀型先天性心脏病主要为肺充血型病变，无发绀症状的左向右分流的先天性心脏病，其中常见为房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭。而发绀型先天性心脏病主要由于肺缺血引起发绀症状，常见的为肺动脉狭窄及法洛四联症。
（1）房间隔缺损：简称房缺，占先天性心脏病的6%～10%，其发病率约为1:1500活产婴儿，女性发病率为男性的两倍。房间隔缺损分原发孔缺损和继发孔缺损，以后者多见。原发孔缺损位于房间隔下部，常合并二尖瓣裂缺。而继发孔缺损可单独存在，或与室间隔缺损、动脉导管未闭，或其他复杂性先天性心血管畸形同时出现。继发孔房间隔缺损位于房间隔上部，可分为中央型（即缺损位于房间隔的卵圆窝处）、上腔静脉型（缺损位于心房上腔静脉入口处的房间隔上）、下腔静脉型（缺损位于心房下腔静脉入口处的房间隔上）、混合型（以上三种情况中的两种或三种同时存在，造成房间隔的巨大缺损）。对于单纯的房间隔缺损，在通常情况下因左心房压力高于右心房，因此房缺是左心房向右心房血液分流，使右心房、右心室和肺动脉血流量增加，致肺充血、右心房、右心室增大。一般肺动脉压力正常或轻度升高。显著的肺动脉高压多发生在成年，并可导致双向或右向左的分流。临床上早年为无发绀，而疾病晚期出现发绀。因房间隔缺损自然闭合的可能性很小，所以一般缺损大于1厘米或症状明显的病人，建议尽快进行手术治疗，手术年龄无明显限制。一般无明显症状病人可在幼儿期完成手术，以免长期的血液分流影响病人的体格发育和心肺功能。如症状特别严重者，可在新生儿或婴儿期完成手术。
（2）室间隔缺损：简称室缺，分为膜周型、肺动脉瓣下型、肌部型、房室通道型和混合型。在小儿先天性心脏病中，室间隔缺损的发病率占首位。每四个先天性心脏病患者中，就有一人是室间隔缺损。由于左心室、右心室压力比约为5:1，所以室间隔缺损对患儿的影响更大。室间隔缺损可单独存在，也可以与房间隔缺损、动脉导管未闭和其他复杂性先天性心脏病同时存在。单纯室间隔缺损病人的症状与缺损大小密切相关。缺损直径在0.5厘米以下的患儿，一般可无症状。但是有的孩子虽然缺损大，而缺损位于肺动脉瓣下或者膜周部位，主动脉瓣或三尖瓣会脱垂遮挡部分缺损，左心室血流向右心室的分流量减少，症状也可不明显。由于左心室的高压血流通过缺损进入右心室，再进入肺动脉，会造成右心室膨大、肺动脉的充血和肺动脉高压。主要表现为反复发生肺炎等呼吸道感染、体格发育落后和运动后出现气喘和心悸，小婴儿在吃奶时吮吸无力、喂养困难等心肺功能受损症状。如果室间隔缺损直径大，有中到大量左心室向右心室的血液分流，可同时引起左心室、右心室增大，左心房轻度增大，肺充血，主动脉缩小。由于大量分流使肺循环阻力升高，右心室负荷加重，引起肺循环高压时则出现双向或右向左分流，所以早期病人无发绀，而晚期则临床出现发绀。
一般直径大于0.5厘米的室间隔缺损，应尽早谋求手术治疗。而那些缺损直径较小、症状又不明显的病人，不必急于手术，因为20%的室间隔缺损可自然闭合。但是，如随着病人体格发育，室间隔缺损非但未缩小闭合，反而随之增大者，多无可能自然闭合，应及早进行手术，以免影响心肺功能。目前对存在严重心脏衰竭和肺充血的大型室间隔缺损病人可在新生儿期或婴儿期即实施手术。手术年龄并无绝对限制。
（3）动脉导管未闭：是最常见的先天性心脏病之一。先天性心血管病中居第二位，占先天性心脏病的20%左右，男女发病率为1:2。动脉导管未闭可单独存在，但有5%～10%的患者合并室间隔缺损、主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄等心血管畸形。在发绀型心脏病中，未闭的动脉导管是患儿赖以生存的因素。
动脉导管未闭即动脉导管未正常闭合。在胎儿期，动脉导管的作用是将肺动脉的血流引导入降主动脉供应下半身。而出生后，随着体循环和肺循环的相互独立，婴儿在1个月内动脉导管会自然闭合。如果动脉导管未能正常闭合，则构成主动脉与肺动脉间的异常通道。由于主动脉压力高于肺动脉，血液连续地从主动脉经未闭的动脉导管分流至肺动脉，使体循环血流量减低，而肺循环及流至左心的血流量增加，引起肺动脉扩张，肺充血及左心房、左心室、右心室增大，同时肺充血导致肺动脉高压。当肺动脉高压时，右心室增大更显著。一般动脉导管未闭的病人早期为主动脉向肺动脉的左向右血液分流而无发绀，但由于晚期病人会出现严重的肺动脉高压，而出现双向或右向左分流，引起发绀。一般动脉导管未闭患者如无明显的心肺症状的话，可在婴儿期或幼儿期实施手术。但如引起心脏衰竭或反复肺炎等严重肺充血症状者，可在新生儿期实施手术。
所以，室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭虽然是常见的较简单的先天性心脏病，但不可忽视之。因为它们远期都会引起肺动脉高压而损害心肺功能，所以一旦确诊就应尽快手术。如决定要继续观察者，则应定期到医院复诊，以免出现远期的心肺损害。
（4）肺动脉狭窄：指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉干及其分支等处的狭窄，它可单独存在，或作为其他心脏畸形的组成部分如法洛四联症等。其发病率占先天性心脏病的10%左右。其中以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占肺动脉狭窄的90%，其次为漏斗部狭窄，脉总动脉及其分支狭窄则很少见。肺动脉瓣狭窄时，肺动脉瓣互相粘连融合成圆顶形隔膜，导致狭窄的瓣口位于隔膜中央或偏心位置，瓣膜呈不同程度增厚。肺动脉干出现狭窄后扩张。而肺动脉瓣下的漏斗部狭窄，亦称右心室流出道狭窄，常与室间隔缺损并存，如法洛四联症。狭窄分为局限型与管道型两种。肺动脉瓣上狭窄即肺动脉瓣膜以上的肺动脉干或其左右分支狭窄。混合型狭窄即以上两种或两种以上情况同时存在。由于肺动脉狭窄，所以右心室排血受阻，压力升高，导致右心室肥厚及扩张。同时进入肺脏的血流减少，病人可能存在发绀或缺氧症状。所以轻度的肺动脉狭窄，如无引起严重缺氧症状的，则可在幼儿期完成手术。有些严重的肺动脉瓣狭窄病人可能其右心室也存在发育不良，这样就导致严重的缺氧。同时由于右心室的血流无法顺畅地进入肺动脉，而形成了三尖瓣反流。如果是这种情况的话，则应在新生儿期或婴儿期实施手术，改善病人的缺氧症状。
（5）法洛四联症：也是常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占先天性心脏病的7%～10%，病童多在一岁前因缺氧发绀被发觉。它包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四个畸形。法洛四联症可合并其他心血管畸形，如右位主动脉弓（25%）、左上腔静脉残存、冠状动脉异常、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣缺如和肺动脉闭锁。
由于有肺动脉狭窄，所以没有足够的血流进入肺动脉到肺脏进行气体交换，造成病人血液中氧气含量降低，同时右心室为了克服肺动脉狭窄造成的血流阻力而强力收缩，造成了右心室肌肉负荷上升导致肥厚。由于骑跨在室间隔上的主动脉开口又朝向右心室，所以右心室的少氧血又通过室间隔缺损进入主动脉到全身，使病人出现全身性缺氧症状。表现为口唇、皮肤和指甲发绀青紫，手指和脚趾尖端出现类似鼓锤样的肥大，运动耐力降低，剧烈运动或哭闹后，由于位于肺动脉下的右心室出口处心肌痉挛而造成严重缺氧表现，称之为“缺氧发作”。严重的缺氧发作如无法矫正的话，可致命。一般症状不严重的病人可在6个月大时实施手术。但对于缺氧发作频繁或者缺氧症状严重的病人，则手术年龄没有限制。
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