【摘要】：法洛四联症4种畸形中以肺动脉狭窄最为重要，对患儿的症状影响也最大，直接影响手术的方法和结果。因此，法洛四联症的严重程度往往取决于肺动脉狭窄的程度。先天性心脏病的种类很多，根据患儿临床上有无青紫，分为非发绀型和发绀型两大类。
法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病，由4种畸形组成：①肺动脉狭窄，这种狭窄可以随年龄增加而加重；②室间隔缺损；③主动脉骑跨，正常主动脉完全发自左心室，而法洛四联症的患儿，其主动脉的一部分发自左心室，而另一部分骑跨右心室之上，随着主动脉的发育，右跨程度可逐渐加重；④右心室肥厚，随着年龄增加，右心室肥厚程度加重，直接影响右心室的功能。
专家提示
法洛四联症4种畸形中以肺动脉狭窄最为重要，对患儿的症状影响也最大，直接影响手术的方法和结果。因此，法洛四联症的严重程度往往取决于肺动脉狭窄的程度。
小知识 先天性心脏病的分类
先天性心脏病的种类很多，根据患儿临床上有无青紫，分为非发绀型和发绀型两大类。非发绀型先天性心脏病有室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等，这些患儿平时不出现青紫，当剧哭或屏气时也可出现暂时性青紫；发绀型先天性心脏病包括法洛四联症、大动脉错位等，这些患儿平时安静时也存在持续性青紫。
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