何谓“完全性房室间隔缺损”

如果把心脏比成一个“田”字，上面两个口字相当于左心房、右心房，下面两个口字相当于左心室、右心室，中间的一竖相当于心房和心室间隔，中间的一横相当于左房室瓣膜、右房室瓣膜，那么“完全性房室缺损”就像是田字中间的十字没有形成交叉，心房和心室的间隔存在缺损，这样上面的左心房、右心房存在交通，左心房的血流可以分流到右心房，下面两个心室也存在交通，左心室的血流也可以分流到右心室，更为重要的是，下面心室的血流会反流到心房内。这样心房和心室的分流以及心室向心房的反流不但造成心脏负担过重，影响心脏功能，而且会产生严重的肺动脉高压，极易导致患儿心功能不全。

专家提示

完全性房室间隔缺损的病理主要是原发房间隔缺损、流入道室间隔缺损以及左房室瓣、右房室瓣（即二尖瓣和三尖瓣）没有分开而只形成一个共同房室瓣。根据心房室瓣环与室间隔嵴有无腱索相连以及左前瓣向右侧骑跨的程度，可以分为A、B、C三型。A型左前瓣与右前瓣交界处位于室间隔嵴上，房室瓣腱索与室隔嵴相连；B型左前瓣轻度骑跨室隔上，在室隔的右侧与右前瓣分界，左侧腱索与室间隔右室面乳头肌相连；C型左前瓣显著骑跨于室隔上，并与右前瓣相融合，无任何腱索与室隔相连。A型最常见，手术风险较低；B型和C型发生率低，手术风险高。

小知识 21三体综合征

21三体综合征又称先天愚型或Down综合征，是21号常染色体畸变造成的遗传性疾病。21三体综合征患儿主要特征有智能低下、体格发育迟缓和特殊面容，如眼距宽、鼻梁低平、眼裂小等。21三体综合征患儿约30%可伴有先天性心脏病，如室间隔缺损、完全性房室间隔缺损等。对于完全性房室间隔缺损同时伴有21三体综合征的患儿容易导致肺动脉高压，术后可出现肺动脉高压危象。