【摘要】：完全性肺静脉异位引流是一种严重并复杂的先天性心脏病，早期出现肺动脉高压，进而并发心功能不全和肺血管梗阻性疾病。大多数完全性肺静脉异位引流的患儿通过手术治疗能够得到拯救，但是影响手术成功的因素很多，包括术前患儿的全身状况、肺高压的程度、是否已经并发肺部感染等。
完全性肺静脉异位引流是一种严重并复杂的先天性心脏病，早期出现肺动脉高压，进而并发心功能不全和肺血管梗阻性疾病。治疗原则是早期诊断，早期手术。如果不采取手术治疗，75%的患儿在1岁内死亡，如果患儿并发肺静脉回流梗阻，常常必须在新生儿阶段通过急诊手术来挽救生命，即使患儿无肺静脉回流梗阻而且肺动脉高压较轻，也不能拖延手术时机，应该在1岁之内手术，以防止疾病进行性恶化。手术前必须应用强心利尿药和血管扩张药，防止慢性心功能不全的急性发作。
专家提示
大多数完全性肺静脉异位引流的患儿通过手术治疗能够得到拯救，但是影响手术成功的因素很多，包括术前患儿的全身状况、肺高压的程度、是否已经并发肺部感染等。需要急诊手术的适应证包括：①出现急性心功能不全；②术前诊断显示有明确的肺静脉回流梗阻和严重的肺动脉高压；③因为明确的上述原因而导致生命垂危。
小知识 什么是肺静脉回流梗阻？
肺静脉回流梗阻的原因包括内源性和外源性。内源性主要指肺静脉回流途径包括汇总静脉、垂直静脉或无名静脉本身存在先天性的解剖狭窄，导致肺静脉回流到心脏出现不畅。外源性指汇总静脉受到其他脏器的压迫导致梗阻，尤其多见于心下型肺静脉异位引流的汇总静脉受到膈肌或腹腔脏器的压迫，最后导致肺淤血和肺高压，并出现心力衰竭。
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