【摘要】：少数病人即使两个心室发育良好，但两个心室不能隔开，其治疗策略与功能性单心室相类似。该命名系统认为功能性单心室包括左室双入口和右室双入口、二尖瓣闭锁和三尖瓣闭锁、不平衡的共同房室通道、仅一个完全发育的心室和心脾综合征以及少量不符合其他主要类别的单心室。单心室是一种少见的先天性心脏病，仅占1.3%～3%，功能性单心室的自然病史取决于体动脉及肺动脉的血流量是否充足，以及综合的容量负荷对心室的影响。
正常心脏的两个心房通过两组房室瓣分别与两个心室连接，而单心室是指两个心房通过两组房室瓣或共同房室瓣与一个心室连接，通常一个心室发育良好，而另一个心室未发育或发育不良，由于手术治疗无法对发育不平衡的两个心室进行分隔，因此形成功能性单心室这一观点。少数病人即使两个心室发育良好，但两个心室不能隔开，其治疗策略与功能性单心室相类似。
最近，国际胸外科医师协会一致接受功能性单心室的命名。该命名系统认为功能性单心室包括左室双入口和右室双入口、二尖瓣闭锁和三尖瓣闭锁、不平衡的共同房室通道、仅一个完全发育的心室和心脾综合征以及少量不符合其他主要类别的单心室。
专家提示
单心室是一种少见的先天性心脏病，仅占1.3%～3%，功能性单心室的自然病史取决于体动脉及肺动脉的血流量是否充足，以及综合的容量负荷对心室的影响。如果不经外科治疗，其自然转归是在出生后第1天到20岁的任何时候逐步走向死亡。如今由于手术的介入，已较难判定其自然病史。自20世纪50年代起，增加肺血流量（分流术）和减少肺血流量（肺动脉环缩术）的手术明显改变了功能性单心室病人的生存前景。
小知识 什么叫房室瓣？
心脏的房室瓣包括二尖瓣和三尖瓣。二尖瓣又称左房室瓣，由前后两组瓣叶组成，前瓣呈三角形，附着在二尖瓣环上约占1/3，后瓣呈贝壳状，附着在二尖瓣环上约占2/3。三尖瓣又称右房室瓣，瓣叶包括前瓣、隔瓣和后瓣，前瓣最大，后瓣最小。
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