【摘要】：如果病人无肺动脉狭窄，则存在严重的肺动脉高压，新生儿阶段需要通过肺动脉环缩术控制肺血和肺动脉压力，否则充血性心力衰竭同样会导致病人早期死亡。由于部分先天性心脏病的心脏结构异常或存在肺动脉狭窄，病人慢性缺氧，产生发绀。
目前，单心室病人一般主张分期手术以减少手术死亡率，手术年龄根据病人的氧饱和度和是否存在肺动脉高压而定，如果肺动脉狭窄十分严重，病人氧饱和度低于60%，新生儿阶段可以施行体肺分流手术，使体循环部分血通过人工血管到肺循环，以增加肺血和氧饱和度，并促进肺动脉发育。如果病人无肺动脉狭窄，则存在严重的肺动脉高压，新生儿阶段需要通过肺动脉环缩术控制肺血和肺动脉压力，否则充血性心力衰竭同样会导致病人早期死亡。如果单心室合并肺动脉狭窄，而氧饱和度维持在70%～80%，病人一般可以活到婴儿期，6个月～1岁可以选择双向腔肺吻合术，2岁以后再根据肺动脉的发育和心功能等情况，考虑改良房坦手术（Fontan手术）。
专家提示
由于某些先天性心脏病的形态学结构非常复杂，或者病人的临床状况无法耐受完全性解剖修补，通过一些创伤较轻的手术，对血流动力学进行适当的改变，减轻病人的临床症状，使其生存并继续生长，为以后解剖或生理性的修补或矫正赢得时间。这类只是减轻症状而未对主要病理生理矫正的手术被称为姑息性手术，体肺分流手术、肺动脉环缩术和双向腔肺吻合术均属于姑息性手术。
小知识 什么叫发绀？
发绀指皮肤和黏膜弥漫性青紫的表现，血液中还原血红蛋白或异常血红蛋白含量大于50克/升时就会出现发绀，尤其在口唇、指甲等毛细血管丰富的部位比较明显。由于部分先天性心脏病的心脏结构异常或存在肺动脉狭窄，病人慢性缺氧，产生发绀。但发绀的出现取决于血液中还原血红蛋白的含量，并非代表低氧的程度，例如贫血病人缺氧发绀可以不明显。
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