【摘要】：遗传性血管性水肿是一种少见的显性遗传性疾病，常在外伤或撞击后十余小时发生，可反复发作，为皮肤的无痒性血管性水肿。患者可因骤然发生的喉头水肿而死亡。倘发病年龄早，家族中有近半数成员发病，伴早发的消化道或呼吸道症状则应考虑为遗传性血管性水肿。获得性血管性水肿的治疗与一般荨麻疹相同，遗传性血管性水肿可用炔羟雄烯异唑或司坦唑醇以增加CIINH合成以减少纤维蛋白溶酶对C2的作用，以减轻症状。
遗传性血管性水肿是一种少见的显性遗传性疾病，常在外伤或撞击后十余小时发生，可反复发作，为皮肤的无痒性血管性水肿(多见于面部及四肢等处)。损害可直径数厘米或占一侧肢体，1～3d消退，但易再发。可自儿童或青年开始，并反复发作至40余岁。也可发生在口腔、喉部及胃肠和呼吸道黏膜。患者可因骤然发生的喉头水肿而死亡。根据突然发生大片暂时性凹陷性肿胀，在数小时至1d左右消失，常累及眼睑、唇、舌、外生殖器、毛、足等部位，本病诊断不难。倘发病年龄早，家族中有近半数成员发病，伴早发的消化道或呼吸道症状则应考虑为遗传性血管性水肿。血清酯酶抑制蛋白、C4和C2测定值降低，诊断可以确定。
获得性血管性水肿的治疗与一般荨麻疹相同，遗传性血管性水肿可用炔羟雄烯异
唑或司坦唑醇以增加CIINH合成以减少纤维蛋白溶酶对C2的作用，以减轻症状。亦可试用氨基己酸或止血环酸以抑制血纤维蛋白酶原活性。患者手术前及急性发作时除对症处理外，有人用输入新鲜血浆以补充C1酯酶抑制物，但新鲜血浆中亦可含有补体成分而使有的患者症状发作。如发生喉头水肿时应准备气管插管或气管切开，一般抗组胺药物疗效不佳。
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