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急性吉兰-巴雷综合征的临床表现是什么

时间:2023-07-12 百科知识 版权反馈
【摘要】:②感觉障碍:约80%的患者有感觉障碍,表现为主观感觉异常,四肢麻木、肌肉疼痛和蚁走感等;客观感觉障碍多表现为肢体远端感觉异常,如手套、袜套样感觉减退或过敏,可有肢体远端深感觉减退。主观感觉异常重于客观检查异常。吉兰-巴雷综合征的危险性较高,在条件完备的医院病死率为3%~5%,主要死亡原因是呼吸窘迫综合征、辅助呼吸意外以及感染和心肺功能衰竭。

(1)一般情况

①发病年龄:可发生于任何年龄,我国以儿童及青壮年较多。

②发病季节:四季散发,我国夏秋季多见。

③发病地区:农村多见。

④病前诱因:病前1~4周常有感染史,如上呼吸道、胃肠道感染史、疫苗接种史、手术史等。

(2)发病形式:急性或亚急性起病,多数患者发病2~4周病情达到高峰。

(3)神经系统表现

①运动障碍:运动障碍范围,四肢大致对称性弛缓性无力,多自双下肢开始,逐渐上升或四肢同时无力,四肢远端常较重,可波及躯干肌,严重患者可累及支配肋间肌及膈肌的神经,导致呼吸肌麻痹,运动障碍形式为下运动神经元性瘫痪,肌张力降低,腱反射减弱或消失,病理反射阴性,早期肌萎缩常不明显,严重患者可出现肌肉萎缩,一般以肢体远端较明显。

②感觉障碍:约80%的患者有感觉障碍,表现为主观感觉异常,四肢麻木、肌肉疼痛和蚁走感等;客观感觉障碍多表现为肢体远端感觉异常,如手套、袜套样感觉减退或过敏,可有肢体远端深感觉减退。主观感觉异常重于客观检查异常。

③脑神经障碍:30%~53%的患者可有脑神经麻痹,成人以双侧面神经麻痹常见,依次为咽喉肌麻痹、眼肌麻痹和舌肌麻痹;儿童以舌咽、迷走神经麻痹常见,展神经、动眼神经、舌下神经、副神经及三叉神经皆可受累。

④自主神经系统功能障碍:2/3的患者可有交感神经及副交感神经功能不全的症状,如心动过速、直立性低血压或血压增高、面部潮红、全身发热、腹部压迫感、出汗异常;括约肌一般不受影响,因卧位和腹肌无力,偶可发生暂时性排尿困难甚至尿潴留。

(4)病程与预后:一般起病后症状迅速发展,约50%患者2周内达高峰,可在2~3d内使原来健康的人变得卧床不起,甚至需要人工辅助呼吸,通常在症状稳定1~4周后开始恢复。吉兰-巴雷综合征的危险性较高,在条件完备的医院病死率为3%~5%,主要死亡原因是呼吸窘迫综合征、辅助呼吸意外以及感染和心肺功能衰竭。

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