治疗真性红细胞增多症

【适应证】　临床症状显著，红细胞计数≥6×1012／L，血红蛋白在180g／L以上，血小板计数≥1×1011／L者。

【禁忌证】

（1）白细胞计数＜4×109／L，血小板计数＜1×1011／L者。

（2）脑出血急性期。

（3）严重肝、肾功能不全或有活动性肺结核者。

（4）妊娠及哺乳期妇女。

【治疗方法】

1．放射性药物　32P为反应堆生产的放射性核素，衰变时发出β－射线，其最大能量为1．7MeV，平均能量0．69MeV，物理半衰期14．3d，组织内最大射程8mm，平均射程4mm。药用32P为Na2H32PO4或NaH232PO4化合物，一般制成口服液和注射针剂。

2．准备

（1）用药前低磷饮食1个月。

（2）为防止脑血管意外，对严重患者可先采用放血疗法，每次放血200～400 ml，共放1或2次。

（3）脾过大者应先采用X线照射脾脏，使脾脏缩小再行32P治疗。

3．口服法

（1）一次口服法：一次口服32P　111～222MBq（3～6mCi）。

（2）多次口服法：每次口服32P　74～148MBq（2～4mCi），两次服药间隔7～10 d，总量达到148～296MBq（4～8mCi）。

4．静脉注射法　原则上，静脉注射治疗时32P剂量应较口服法少25%，或按2．775～3．7MBq（75～100μCi）∕kg体重给予首次量，总量不超过148～222 MBq（4～6mCi）。

治疗时，32P的剂量根据患者的体重、红细胞数、白细胞数、血小板数和临床症状的不同而有差异。

【注意事项】

（1）给药后患者继续低磷饮食1周，一般患者无特殊不适，不需特殊处理。

（2）有效病例治疗后2周症状开始减轻，1～2个月白细胞和血小板先下降，2～3个月红细胞和血红蛋白下降，1～3个月后脾脏缩小。

（3）每月随访1次，注意监测射线对骨髓的抑制作用，及时对白细胞和血小板减少的患者进行处理。

（4）若1次治疗疗效不佳，可重复治疗，但两次治疗的间隔时间不应＜4个月。1年内32P总量不得超过555MBq（15mCi）。

（5）须重复治疗时，如治疗后症状无缓解者，再次治疗剂量应适当增加；症状部分缓解，再次用量应适当减少。

（6）多次32P治疗无效者，应改用其他治疗方法。