【摘要】：但对于患病婴儿来说，过多的苯丙氨酸摄入则是有害无益的。而母乳及天然食物中的苯丙氨酸含量远远超过了这个需要量。豆类及动物性食物中的苯丙氨酸约占其蛋白质含量的5%左右，植物及蔬菜、水果中的苯丙氨酸占其蛋白质含量的3%～4%。因此，完全依赖天然食物不可能达到既保证营养，又限制苯丙氨酸的饮食控制原则。在婴儿时期可以先给予低苯丙氨酸配方奶，再辅以天然奶类。
苯丙氨酸是一种孩子生长发育所必需的氨基酸，即使是苯丙酮尿症的孩子也应从食物中摄取合适的量，以保证正常的生长发育。但对于患病婴儿来说，过多的苯丙氨酸摄入则是有害无益的。各年龄组孩子苯丙氨酸的需要量列举如下。
0～2个月，40～70mg/kg。
而母乳及天然食物中的苯丙氨酸含量远远超过了这个需要量。如母乳苯丙氨酸含量为410mg/L；牛奶为1 590mg/L。豆类及动物性食物中的苯丙氨酸约占其蛋白质含量的5%左右，植物及蔬菜、水果中的苯丙氨酸占其蛋白质含量的3%～4%。也就是说，食物中蛋白质含量越多，苯丙氨酸的含量也越高。因此，完全依赖天然食物不可能达到既保证营养，又限制苯丙氨酸的饮食控制原则。所以，必须以经过特殊配制的低苯丙氨酸配方奶为基础，再加上有选择的天然食物，就可以达到饮食治疗的目的。
在婴儿时期可以先给予低苯丙氨酸配方奶，再辅以天然奶类。如果是母乳，每天的摄入量不超过250毫升，如果是牛奶，则每天不超过100毫升。其他不含蛋白质的营养素可与正常孩子一样补充。孩子1岁以后可以吃各种食物时，不要再给予天然乳类，但仍要坚持给予足够量的低苯丙氨酸配方奶，加上水果、蔬菜及低蛋白食物。
饮食控制最好终身坚持，但当孩子长到12岁后可适当放宽控制标准。
孩子可以吃的食物包括青菜、土豆、水果、淀粉、藕粉、粉丝、粉条、糖等。
也可以吃一些米饭、米粥等主食，但应严格限制摄入量，一般每天限量在1两左右，其余用淀粉类食物补足。
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