病例:宝宝刚过了1岁生日,今天下午突然出现抽风,四肢抖动、两眼上翻,裤子也尿湿了,可把妈妈吓坏了,所幸的是,几分钟后孩子的抽搐就自动缓解了。孩子也没有发热、烦躁等表现。到医院化验后,医生诊断为维生素D缺乏性手足搐搦症。
维生素D缺乏性手足搐搦症又称为婴儿手足搐搦症,多见于2岁以下的孩子,是导致婴幼儿惊厥很常见的原因。其发生原因是由于孩子缺乏维生素D,导致血清钙离子浓度降低,神经肌肉兴奋性增高,引起发病。通过化验血清钙可以提示诊断,如果患儿的总血钙<1.75~1.88mmol/L,或者离子钙<1.0mmol/L时,结合临床症状即可确定诊断。
小知识:维生素D缺乏性手足搐搦症患儿,惊厥发作的三种类型。
1.本病发作时最常见的表现为全身性的惊厥,这种类型主要见于婴儿期的孩子。惊厥常常是突然发作,典型的表现是孩子突然出现四肢抽动、双眼上翻,可以有短暂的意识丧失,或伴有大、小便失禁,发作停止后孩子大多疲劳入睡,睡醒后活泼如常。比较轻微的发作仅仅表现为惊跳、或者短暂的眼球上窜,但是孩子意识是清楚的,一般情况下患儿不伴有发热。每次的惊厥发作可以持续几秒钟至几分钟,甚至更长时间,每日发作的次数也多少不等。
2.部分患儿表现为手足搐搦症状,多见于幼儿期和比较年长的孩子。临床症状也是突然出现,发作时表现为孩子的双手腕部屈曲、手指伸直、拇指内收贴近掌心,双脚的踝关节(距小腿关节)伸直,同时脚趾向下弯曲,脚底呈现弓形。
3.有少部分孩子是以喉痉挛为主要表现,尤其是1岁内的婴儿更易出现。患儿突然出现吸气性的呼吸困难、喉鸣、面色发绀、鼻翼扇动,严重的可以发生窒息、甚至死亡。
小问题 :与维生素D缺乏性手足搐搦症有相似临床表现的疾病有哪些?
■ 低血糖症:本病临床上也可以表现为惊厥发作,而且患儿也不伴发热,但惊厥发作有规律性,大多发生在清晨或者空腹时,发作前孩子进食少或者有腹泻。发作时检测血糖常<2.2mmol/L,而血钙正常。给孩子口服糖水或者静脉注射葡萄糖液后,病情立即好转,不再发生惊厥,有助于与维生素D缺乏性手足搐搦症鉴别。
■ 急性喉炎:以喉痉挛为主要表现的手足搐搦症患儿,应当与急性喉炎鉴别。急性喉炎是由感染引起的炎症,之前常有上呼吸道感染的表现,伴有发热、声音嘶哑和犬吠样咳嗽,严重时也可有吸气性呼吸困难。急性喉炎常在夜间发作,没有其他低钙的症状和体征,血钙正常,钙剂治疗无效。
家长园地:如果孩子在家中发作惊厥时,应当如何紧急处理?
■ 如果孩子在家中发生惊厥时,家长要立即用手掐孩子的人中穴,或者用摇晃、拍打等其他方法刺激孩子,使惊厥暂时缓解,然后马上送医院治疗。
■ 在就诊路途中,要注意将孩子的头部略微后仰,以保持其呼吸道通畅。
■ 需要注意的是,如果孩子惊厥发作时有四肢强直性抽搐时,千万不要强硬地将孩子四肢或者身体弯曲,以免造成伤害。
医生嘱托:简简单单预防维生素D缺乏性手足搐搦症。
1.母亲在孕期要多做户外运动,多晒太阳;多吃富含维生素D、钙、磷和蛋白质的营养物质,如动物肝脏、奶类、蛋类、豆类、肉类等。
2.新生儿在出生2周后,应开始给予生理量的维生素D,约400U/d。
3.由于婴幼儿时期的孩子生长发育快,故应给予综合性的预防措施,包括及时添加辅食,每天保证一定时间的户外活动,口服预防量的维生素D和补充钙剂。
小问题 :医生治疗维生素D缺乏性手足搐搦症患儿,会应用哪些药物?
■ 在孩子惊厥发作时,要使用一些药物进行急救处理。首选地西泮,每次用量为0.1~0.3mg/kg,肌内或者静脉注射以控制惊厥发作;也可应用10%水合氯醛,每次用量为0.4~0.5ml/kg,保留灌肠。同时,在孩子惊厥发作或喉痉挛时,有条件者要给予吸氧,必要时行气管插管术。
■ 在患儿惊厥缓解后,应当尽快补充钙剂,提高血钙水平,防止再次惊厥发作。
对表现为惊厥或者喉痉挛发作的孩子,可以用10%葡萄糖酸钙l~2ml/ kg加10%葡萄糖溶液10~20ml缓慢静脉注射,对于惊厥反复发作的孩子,可以在6小时后重复用药1次,直到惊厥停止后,再改为口服钙剂。
对于仅以手足搐搦为主要表现的患儿,症状相对比较轻,可以用10%氯化钙5~l0ml,稀释于3~5倍的糖水内口服,3/d。为防止氯化钙引起的高氯血症,可以在服用3~5d后,改为葡萄糖酸钙或者醋酸钙等口服。
■ 在补充钙剂的同时要给予维生素D,2000~4000U/d,口服,同时注意让孩子多晒太阳。4周后如果孩子的情况良好,可以改为维生素D预防量口服,400U/d。
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