(一)概述
1.定义 脑膜间充满脑脊液样液体的囊性块。位于蛛网膜下腔隙内,为良性占位病变,其发病率低,约占新生儿颅内肿块的1%。
2.病因 蛛网膜囊肿根据病因不同可分为先天性和获得性。先天性与软脑膜的发育异常有关,一般与蛛网膜下腔不相通。获得性的继发于颅内出血,损伤,感染等原因,一般与蛛网膜下腔相交通。
3.病理与分型 蛛网膜囊肿可以在孕期内逐渐变大,其原因有:蛛网膜囊肿可与蛛网膜下腔相通或其内壁含脉络丛样组织可形成脑脊液。蛛网膜囊肿可位于蛛网膜与脑实质间,蛛网膜间,也可在蛛网膜与硬脑膜间。蛛网膜囊肿可发生在中枢神经系统的任何地方,其好发部位在大脑裂,颅前窝,颅中窝,少数也可出现在颅后窝。
(二)超声声像图表现
超声上表现为颅内囊肿,壁薄光滑,可压迫周围组织,与侧脑室不相通,如囊肿位于脑中线且较大时,可出现脑积水的声像图表现。(图4-36、4-37、4-38)
图4-36 脑中线部的蛛网膜囊肿
图4-37 蛛网膜囊肿
图4-38 蛛网膜囊肿
本病常单独出现,合并其他异常少见,合并异常中较常见的有透明隔腔消失,法洛四联症,骶尾部肿瘤,神经纤维瘤等。
(三)鉴别诊断
1.脑穿通 位于脑实质内,大部分与侧脑室相通,而蛛网膜囊肿位于颅骨与脑实质之间,与侧脑室不相通。
2.胼胝体发育不良合并大脑间裂囊肿 需与脑中线部的蛛网膜囊肿鉴别,鉴别要点在于胼胝体发育不良还有第三脑室扩张上抬及透明隔腔消失等表现。
3.Dandy-Walker畸形 需与颅后窝的蛛网膜囊肿鉴别,鉴别要点在于小脑蚓部的发育情况,但在大多数时候鉴别困难。
4.Galen静脉瘤 与蛛网膜囊肿的鉴别要点在于彩色多普勒有血流充盈。
(四)预后
大部分的胎儿预后良好,仅小部分可出现癫,轻度的运动或感觉异常及脑积水。脑积水是新生儿期最常见的表现,以后会逐渐出现头痛、呕吐,双侧的视盘水肿,共济失调等症状。可行手术切除或引流等外科治疗,术后预后良好。
囊肿的大小、部位,有无合并脑积水或其他异常与预后有关。学者研究表明发生在颞叶的囊肿预后最好,在颅后窝的囊肿预后最差。由于合并染色体异常的发生率不高,因此是否需要胎儿核型检查并无定论。
(五)超声检测的难点及局限性
与脑穿通畸形和Dandy-Walker畸形鉴别诊断困难。
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