十二指肠狭窄与闭锁

（一）概述

1．先天性十二指肠狭窄和闭锁（duodenal stenosis and atresia）是一种最常见的消化道梗阻，其发病率为1／（5　000～10　000），男孩比女孩多见。

2．十二指肠闭锁与狭窄的病因尚未完全明了，多数学者认为是胚胎发育过程中十二指肠腔化过程障碍所导致的，约65%的十二指肠闭锁胎儿可合并染色体畸形或其他畸形。此病与染色体异常的关系密切，约30%的病例合并21-三体综合征。

3．十二指肠闭锁与狭窄多发生在十二指肠第二段，尤以壶腹附近多见。病理主要分为7种类型。

（1）闭锁Ⅰ型：十二指肠隔膜型闭锁，肠管不中断。

（2）闭锁Ⅱ型：十二指肠闭锁的两端有纤维索带连接。

（3）闭锁Ⅲ型：上述肠管闭锁的两端游离。

（4）闭锁Ⅳ型：膈膜型闭锁，但膈膜脱垂呈“风袋”型。

（5）狭窄Ⅴ型：十二指肠膈膜狭窄，中央有孔。

（6）狭窄Ⅵ型：上述膜式狭窄，但膈膜脱垂呈“风袋”型。

（7）狭窄Ⅶ型：十二指肠某段肠管狭窄。

（二）超声诊断

通过胎儿腹部纵横切面显示腹部脏器，以横切扫查为主。

1．胎儿腹部胃、十二指肠近段明显扩张，声像图上可见无回声的“双泡状”结构（图4-87），动态观察一段时间不消失。位于左侧者为胃泡回声，壁较厚，位于右侧者为扩张十二指肠近段回声，转动探头可发现两暗区间相通，为扩张的幽门管。

2．肠及小肠回声减少或消失。

3．羊水过多是十二指肠狭窄和闭锁的另一特征，最早可在19周出现，出现的早晚以及严重程度取决于十二指肠梗阻的严重程度以及是否伴有其他影响羊水吸收的胃肠道畸形。由于48%～70%十二指肠狭窄和闭锁合并其他畸形，因此需仔细检查有无合并其他系统异常，有无合并染色体异常。

（三）鉴别诊断

1．“双泡征”比较容易诊断，但需与一些假象相鉴别，如胃蠕动的收缩环将胃泡分隔成两部分，声像图犹如相连的“双泡”，胃小弯角切迹特别明显时也会出现“双泡征”的假象，鉴别要点在于假双泡均位于左上腹，而真正的“双泡征”是一左一右的。

2．少数情况下，正常胎儿腹部也可出现双泡状结构（图4-87），例如晚孕期充液的结肠与同一平面的胃泡；正常的膀胱与胃泡；腹部囊性肿块与同一平面的胃泡等，故需仔细观察，但以上所列的情况两个暗区间无相通，此可与十二指肠狭窄与闭锁相鉴别。

图4-87　双泡征

3．既往描写“双泡征”，大者为胃泡，小者为扩张的十二指肠。现经过一些学者的多年观察发现某些十二指肠末端狭窄与闭锁，扩张的十二指肠可以明显大于胃泡。

（四）预后

预后取决于分娩时胎儿的孕周、有无合并畸形和染色体异常以及做出诊断的时间。

手术是挽救十二指肠闭锁患儿生命的惟一方法，单纯十二指肠闭锁与狭窄预后较好，合并严重多发畸形者，病死率在50%以上。伴有染色体畸形者，预后不良。