空肠和回肠狭窄与闭锁

（一）概述

1．不同学者报道先天性空肠和回肠狭窄闭锁（jojunal andileal stenosis and atresia）在活产新生儿中发病率为1∶330～400到1∶1　500～3　000。

2．小肠梗阻可以是原发性（肠闭锁或狭窄）也可以是继发性（肠扭转或套叠），梗阻部位在近端空肠占31%，远端空肠占20%，近端回肠占13%，远端回肠占36%。一般很少合并染色体畸形或其他畸形。

3．先天性小肠狭窄或闭锁一般可分为5种类型。Ⅰ型为肠狭窄；闭锁Ⅰ型为隔膜型，肠管外形连续，肠系膜完整；闭锁Ⅱ型为闭锁的肠管间有纤维束带连接；闭锁Ⅲ型为闭锁的肠管完全分离，无纤维束带连接；闭锁Ⅳ型为多发性闭锁，小肠长度正常或短缩。

（二）超声诊断

使用高分辨率超声诊断仪，通过胎儿腹部纵横切面显示腹部脏器，以横切扫查为主。

1．腹部可见多个大小不等互相连通的无回声暗区（图4-88），为扩张的肠襻，扩张的肠管位于胎儿的中腹部，肠管的大小随肠蠕动而发生变化。

图4-88　小肠闭锁与狭窄

2．若小肠内径超过7mm，动态观察小肠直径进行性增大，应考虑肠梗阻。

3．肠蠕动增多，部分可出现逆向蠕动。

4．部分胎儿腹围可增大，部分胎儿可探及腹水。

5．羊水增多，梗阻部位越高，出现越早越明显。低位肠梗阻羊水量可正常。

（三）鉴别诊断

1．超声扫查一般很难区分小肠闭锁的部位，但高位小肠闭锁时，肠管扩张程度严重，而低位小肠闭锁时，肠管扩张范围较广，但扩张程度较高位小肠闭锁时轻。

2．当脊柱两旁出现闭锁的肠管时，易误认为多囊肾，后者无回声暗区间不相通，且不随肠道蠕动，多伴羊水减少，可以进行鉴别。

3．小肠梗阻一般在孕24周以后才能作出诊断。

（四）预后

预后主要与梗阻的部位、累及的范围、有无肠穿孔以及有无合并其他畸形有关。一般情况下梗阻部位越低，产后预后相对较好。出生后新生儿的主要临床表现为呕吐，且进行性加重，部分呕吐物带有胆汁或胎粪。早期诊断和及时外科手术治疗是提高新生儿存活率的关键，术后病死率低于10%。