【摘要】：先天性高位呼吸道梗阻或喉／气管闭锁为一种罕见的畸形。本病病因尚不明确，可能与第六鳃弓异常融合有关。由于喉／气管闭锁，肺内分泌物积存在闭锁以下的肺内，引起肺、支气管及气道扩张。此种胎儿出生后无法进行正常呼吸，因而是一种致命的胎儿畸形。如在产前明确诊断，胎儿出生断脐前建立有效的气道，有可能对畸形进行矫治，但目前的疗效尚不十分满意。
（一）概述
先天性高位呼吸道梗阻或喉／气管闭锁为一种罕见的畸形。本病病因尚不明确，可能与第六鳃弓异常融合有关。由于喉／气管闭锁，肺内分泌物积存在闭锁以下的肺内，引起肺、支气管及气道扩张。此种胎儿出生后无法进行正常呼吸，因而是一种致命的胎儿畸形。
50%以上的病例伴有其他畸形，如肾脏畸形、中枢神经系统畸形及气管食管闭锁。
（二）超声诊断要点
由于本病特殊的声像图表现，可在产前明确诊断。
超声主要表现为双侧肺扩大，回声增强；肺内显示充满液体的管状暗区，为扩张的支气管；心脏在胸腔中相对较小，两侧膈肌受过度膨胀肺的压迫呈现内翻现象（图4-99）；胎儿可出现水肿、羊水过多或过少；合并畸形时可见相应畸形声像图。
（三）预后
胎儿常在出生后死亡。如在产前明确诊断，胎儿出生断脐前建立有效的气道，有可能对畸形进行矫治，但目前的疗效尚不十分满意。
图4-99 胎儿气管闭锁
A：胎儿胸腔横切面图显示肺（短箭头）膨胀，高回声，心脏（长箭头）被增大的肺压缩；B：冠状切面图显示膨胀的肺（短箭头）使两侧膈肌内翻（长箭头）。＊有中等量腹水
（引自：Doubilet PM，Benson CB主编，陈铁福，孙倩，刘迪雯翻译．妇产科超声图谱．天津科技翻译出版公司，2005）
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
