非免疫性水肿

（一）概述

1．定义　胎儿水肿（hydrops fetalis）是较常见的胎儿异常之一。可分为免疫性水肿（Immune Hydrops）和非免疫性水肿（Nonimmune Hydrops）。免疫性水肿是由于母婴血型不合引起，绝大多数是Rh血型不合引起。只要检查母体红细胞抗体是否存在，就可以排除或诊断免疫性水肿。非免疫性水肿约占所有胎儿水肿的90%。其定义有一定差异，但现在较普遍的一种观点为胎儿2处及2处以上出现浆膜腔积液或单独的浆膜腔积液加上全身皮肤水肿，非免疫性水肿在活产胎儿中的发生率约1／3000。近年来认为还有第3类暂时性特发性水肿。

2．病因、病理　引起非免疫性水肿的原因很多，但理论上引起胎儿非免疫性水肿的机制可分为以下6点，每个病例都存在1种或1种以上的形成机制。

（1）原发性心力衰竭。

（2）高输出量性心力衰竭。

（3）血浆渗透压降低。

（4）毛细血管渗透性增加。

（5）静脉回流受阻。

（6）淋巴循环受阻。

原发性心力衰竭发生在宫内感染引起的心肌炎或心内膜纤维化等情况；引起高输出量性心力衰竭的疾病包括Galen静脉瘤；胎盘绒毛膜血管瘤；脐带血管瘤；骶尾部畸胎瘤以及双胎输血综合征等。导致静脉或淋巴循环受阻的疾病有：胸水，胸廓或心脏肿瘤，肺囊腺瘤样病变，膈疝或静脉栓塞等。

表4-10　为按系统来分引起胎儿非免疫性水肿的常见病因。

表4-10　引起胎儿非免疫性水肿的常见病因

（续　表）

摘自：Holzgreve W，Holzgreve B，Curry JR．胎儿非免疫性诊断和处理

Jauniaux等回顾分析了600例胎儿非免疫性水肿的原因，22%为心脏异常；16%为染色体异常；10%为地中海贫血；6%为双胎输血综合征；4．5%为宫内感染；4%为骨骼系统异常；6%胸廓异常；3%为脐带胎盘因素，另有近30%的病例原因不明。

（二）超声声像图特征

胎儿非免疫性水肿的超声表现与免疫性水肿相似，其诊断标准均为2处及2处以上出现浆膜腔积液（包括胸腔积液、腹腔积液、心包腔积液）或单独的浆膜腔积液加上全身皮肤水肿（至少＞0．5cm），但如果存在明确能引起胎儿水肿的疾病加上一处的浆膜腔积液也可诊断（图4-121、4-122、4-123、4-124）。

图4-121　胎儿胸水合并胸部皮肤水肿

图4-122　胎儿腹水

图4-123　胎儿胸腹水

图4-124　胎儿头皮水肿

水肿胎儿还可有其他表现，如胎儿肝脾增大，腹围大于相应孕周，胎盘肥厚（＞5cm），羊水过多等。胎盘和羊膜腔也被列为胎儿水肿评估的附加部位。胎盘肿大提示胎盘水肿，在妊娠晚期，如果胎盘基底至胎盘绒毛板间的厚度＞5cm，提示胎盘肿大。虽然非免疫性水肿胎儿30%～75%存在羊水过多（羊水指数＞24cm），由于导致羊水过多的病理生理机制与导致胎儿水肿及胎盘水肿的间质积液增加机制并不相同，因此不能将羊膜腔作为诊断胎儿水肿的一个主要部位，胎儿水肿也可见于羊水过少的胎儿（Turner综合征或巨细胞病毒感染的胎儿），一些非免疫性水肿的胎儿可以仅存在单纯的胸腔积液、腹水或全身的皮肤水肿，单纯一个部位的积液往往提示疾病的早期阶段，而多个部位出现积液则是疾病晚期阶段的标志。

系统全面的胎儿超声心动图，可以评估胎儿水肿与胎儿心功能不全的关系，在不同阶段胎儿心功能不全可能是胎儿水肿的原因或结果（图4-125）。

1．胎儿心脏大小。心脏面积／胸腔面积之比（C／T）正常参考值为0．25～0．35，横断面心脏周径／胸腔周径之比正常参考值为0．5。

2．心脏收缩功能评估。左右心室的短轴缩短率（FS）及心室射血分数（EF）的测量，FS正常＞28%。

3．通过频谱Doppler测量左右心室流入道及流出道频谱时间间期或DTI测量房室瓣环时间间期获得左右心室的Tei指数，综合评估心室整体（收缩及舒张）功能。

4．心包腔积液的量（轻度、中度及重度）。

5．CDFI观察心脏瓣膜，探及明显房室瓣或半月瓣反流CDFI观察心脏瓣膜，探及明显房室瓣或半月瓣反流。

由于引起胎儿非免疫性水肿的原因很多，因此当我们发现胎儿水肿时需系统的检查胎儿全身，据报道有50%～80%的非免疫性水肿的胎儿能通过超声发现其原因。

（三）预后

非免疫性水肿胎儿预后主要取决于导致胎儿水肿的原发疾病的类型及严重程度、胎儿水肿的分布范围及严重程度、心功能状态及胎儿水肿出现时间等。总的来说预后差，据报道其病死率为70%以上。但部分原因引起的胎儿非免疫性水肿预后较好，如胎儿心动过速以及胎儿母体输血引起的胎儿贫血等。另有部分胎儿非免疫性水肿有自愈倾向，如胎盘绒毛膜血管瘤梗死后，或部分巨细胞病毒及细小病毒感染所引起的。

图4-125　水肿胎儿的超声心动图
A：M型超声心动图显示室壁活动弥漫性减低，左心室收缩功能明显减退EF：22．67%；B：CDFI显示二尖瓣及三尖瓣反流；C：通过PW获得左室流入道舒张期及左室流出道收缩期血流频谱测量左心室Tei指数为0．68；D：通过PW取样容积置于二尖瓣环获得DTI频谱测量左心室Tei指数为0．69

（俞　琤　赵博文）