【摘要】：溶血尿毒症综合征是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭为特征的一种综合征，主要见于婴幼儿，是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。溶血尿毒症综合征分为原发性、继发性及反复发作性3大类。溶血尿毒症综合征为多病因引发的疾病，对遗传因素所致的溶血尿毒症综合征无有效预防措施，对其他原因引发本病者，要积极治疗原发病，或避免肾毒性药物的应用，以预防溶血尿毒症综合征的发生和进行性加重。
溶血尿毒症综合征是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭为特征的一种综合征，主要见于婴幼儿，是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。本病尚无特殊疗法，死亡率曾高达77%，近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用，病死率已下降至4.5%。
溶血尿毒症综合征分为原发性、继发性及反复发作性3大类。原发性者无明确病因。继发性者可分为以下几种：①感染，目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素的大肠埃希菌、志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近氨基酶，均可导致肾小球及血管内皮损伤。其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如黏液病毒柯萨奇病毒、艾柯病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。②继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症与先天性胸腺发育不全等。③家族遗传性，本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中，国内曾有同胞兄弟三人发病的报道。④药物，如环孢素、丝裂霉素及避孕药。⑤其他，如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。反复发作性者主要见于有遗传倾向、移植后患儿，也可见散发病例。
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